Address for correspondence : Jae Hwan Kwon, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kosin University College of Medicine, 262 Gamcheon-ro, Seo-gu, Busan 602-702, Korea
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서론

사대 척삭종(clival chordoma)은 두개저의 사대(clivus)에 발생하는 종양으로, 태아기 척삭조직(fetal notochordal tissue)의 잔존조직으로부터 유래한 두개저종양(skull base tumor)으로서 원발성 두개내 종양의 0.2%에 지나지 않는 희귀한 종양이다.^1,2) 저등도에서 중등도의 위험성을 가지는 임상적 악성 종양으로 분류되며, 원격전이는 드물지만, 국소적으로 침습적인 습성을 가졌고, 흔히 재발하는 습성을 지녀 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 주위 조직을 침습하고 재발을 잘 하는 특성과 발생위치 때문에 수술적 접근 및 완전제거가 어려운 종양에 속한다.^1,2,3) 주로 신경외과에서 다양한 접근법을 통해 수술해 왔으나, 최근에는 내시경 기술의 발달로 내시경적 접근을 통해 수술하는 경우가 늘어나고 있으며, 합병증은 줄이고 수술시간도 단축되며 육안적 완전제거 달성률이 높은 등 우수한 결과를 보이는 수술법으로서 보고되고 있다.^4,5,6,7)
본원에서는 경비중격 접근을 통해 이미 한 번 수술 받았으나 재발하여 내원한 사대 척삭종 환자에 대해 비내시경을 이용한 경사대 접근법을 통해 성공적으로 제거한 1예가 있어 이를 보고하고자 한다.

증례

39세 남자 환자로 필리핀 국적의 외국인이었다. 내원 1년 전 갑자기 발생한 두통과 복시, 희뿌연 시야(foggy vision) 등의 증상으로 필리핀 병원에서 뇌 전산화단층촬영을 통해 사대 척삭종으로 진단받은 후 현지 병원에서 경비중격 접근을 통한 제거 수술을 받았으나 1년 만에 재발하여 본원을 찾았다. 필리핀에서의 술 전, 술 후 자기공명영상을 참고할 때, 수술시 종양의 완전절제에 실패하였고, 잔여 종양이 남아 있었으며, 이 종양이 다시 커져서 증상을 재발시킨 것으로 생각되었다(Fig. 1).
환자의 술 전 자기공명영상 결과 4×4 cm 정도 크기의 종양이, 전방으로는 사대를 뚫고 나와 접형동을 가득 채운 상태였고, 위쪽으로는 시신경교차(optic chiasm)를 압박하고 있었으나, 국소 침윤은 없었다. 아래쪽으로는 사대의 하부 1/3까지 종양이 확장되어 접형동의 하연보다 더 아래로 내려와 있는 양상이었다. 측면으로는 왼쪽에서 접형동의 골성구조를, 우측에서 해면정맥동(cavernous sinus)을 침범한 것이 의심되었다. 뇌하수체는 정상 부위에서 종양에 의해 밀려서 약간 좌측 편위된 상태였다. 술 전 안면부 컴퓨터단층촬영에서 비강 구조내에 특이한 해부학적 변이가 없었으며, 사대가 종양에 의해 파괴되었고, 파괴된 사대의 잔존 골조직으로 의심되는 석회화 병변이 종양 내에서 확인되었다(Fig. 2).
먼저 양측 비강내의 중비갑개를 절단하여 시야를 확보하고 접형동 절제(sphenoidectomy)를 통해 종양을 확인하였다. 종양은 갈백색(brown-whitish)의 불규칙한 표면을 가지고 흡입기(suction)로 쉽게 흡입되는 양상을 보였다(Fig. 3A). 수술 부위 재건을 위해 후방기저회전피판(posteior based rotation flap)을 만들었다. 과거 경비중격법 접근을 통한 수술을 받은 바 있어 비중격점막의 박리가 쉽지 않았으며 후방 골비중격은 제거된 상태였다. 접형동의 하연(sphenoid lower margin)까지 골조직을 제거한 후 후인두벽의 점막을 제거하여 종양의 하연을 노출시켰다. 종양의 상, 하, 외측연을 확인하고 연부조직미세절삭기(debrider)와 흡입기를 이용하여 육안적으로 완전 제거한 후, 종양을 덮고 있는 점막을 벗겨내었다. 국소 골침범이 의심되었던 접형동의 우측 벽 골조직은 드릴을 이용하여 제거하였고, 수술을 마치기 전 30도 내시경으로 각 종양의 경계를 확인한 후, 회전 피판을 접형동 전면에 덮어주고 피브린 글루제제(Tisseel^®; Baxter Healthcare Inc., Norfork, UK), 바셀린 거즈 등으로 패킹하여 수술을 마쳤다(Fig. 3B). 수술 중 우측 해면정맥동이 손상되어 출혈이 있었으나 콜라겐 지지체 패치형 국소지혈제(Tachocomb^®; CSL Behring, Tokyo, Japan)로 지혈 가능하였다. 이상의 수술 과정은 모두 이비인후과에서 시행되었다. 수술 후 즉시 환자의 두통, 복시, 희뿌연 시야 등 안구 증상이 호전되었으며, 기타 신경학적인 후유증이 관찰되지 않았다. 수술 후 1일째, 뇌 자기공명영상을 촬영하였고, 영상의학적으로 잔존 종양이 없는 것을 확인했다(Fig. 4). 병리조직검사 결과 특징적인 담공포 세포(physaliferous cell)로 구성된 소엽이 얇은 섬유성 막으로 둘러싸인 양상을 보여 척삭종으로 최종 확인되었다(Fig. 5). 환자는 수술 후 16일째, 양전자선(proton beam) 치료를 위해 타 기관으로 전원되었고, 술 후 8개월째 뇌척수액 비루, 안구증상 및 종양 재발소견 없이 경과 관찰 중이다.

고찰

최근 보고된 미국에서의 역학 조사 보고에 따르면 전체 척삭종은 10만 명당 0.09명 정도의 발생빈도를 가지고 있으며 이중 두개 내 척삭종은 42%를 차지한다. 어떤 나이대에도 나타날 수 있으나 평균 발생연령은 40대로 알려져 있다.⁸⁾ 국내에서는 정확한 발생률에 대한 보고가 없다.
사대 척삭종은 종양 특이적인 증상은 없으나, 위치에 따라 두통이나 복시를 주소로 내원하는 경우가 흔하다.²⁾ 사대에 발생하는 다른 종양으로는 연골육종이 있으며, 임상적으로나 방사선학적 소견상 유사하여 두 종양을 감별하기는 쉽지 않다. 병리학적 검사나 면역화학염색법을 통해 구분이 가능하다.^1,9)
사대 척삭종은 주위 조직을 침습하고 재발을 잘 하는 그 특성과 발생위치 때문에 수술적 접근 및 완전제거가 어려운 종양에 속한다. 치료하지 않는 척삭종의 경우 평균 생존 기간이 1년 이하이며,¹⁾ 수술적 제거만으로 장기 생존한 경우 또한 드물어^1,10) 주로 신경외과에서 위치에 따라 경접형동 접근법(transsphenoidal approach), 후유양돌기 접근법(retromastoid approach), 측두엽하 접근법(subtemporal approach), 전두엽하 접근법(subfrontal approach), 경상악골 접근법(transmaxillary approach), 경구강 접근법(transoral approach) 등 다양한 접근법을 통해 수술하고, 수술 후 방사선 치료를 한다. 상기 치료법으로 치료하였을 경우 전체 10년 생존율은 59% 정도로 보고된다.⁸⁾
본 증례의 환자는 본원 신경외과로 내원하여, 당초 이비인후과에서 내시경적으로 경접형동 접근을 통해 종양에 이르는 길을 확보한 후, 성형외과에서 정중상악절개술(median maxillotomy)을 시행하여, 구개(palate)를 가르고, 신경외과에서 현미경을 통해 종양을 제거하는, 이른바 경안면접근법(transfacial approach)을 계획하고 수술을 시작하였으나, 수술 중 내시경적 접근법만으로도 충분한 시야가 확보되었으며, 영상유도장치(navigation system)를 이용하면 중요 구조물들을 피해서 완전 제거가 가능하다는 판단 하에 이비인후과에서 수술을 마친 경우였다.
사대 척삭종의 방사선학적 소견은 컴퓨터단층촬영 상 사대에 골파괴나 결손과 불규칙한 석회화 소견을 보이는 경계가 불분명한 종양의 양상으로 나타나며, 자기공명영상 상에서는 T1 강조영상에서 낮은 신호강도 또는 등신호 강도 소견을 보이면서 조영증강을 보이고, T2 강조영상에서는 높은 신호강도를 보이게 된다.¹¹⁾
두개저 척삭종은 종양을 수술적으로 많이 제거할수록 환자의 생존기간이 유의하게 연장되었으며, 재발까지의 기간이 연장된다는 보고가 있어 왔다.^9,12,13,14) Gay 등⁹⁾은 완전 절제 혹은 거의 완전 절제를 한 경우의 5년 내 재발하지 않은 생존율이 84%로 부분절제나 아전절제를 한 경우의 64%보다 유의있게 높았다고 보고한 바 있다.
고전적 방법으로 수술 후 가장 흔하게 나타나는 합병증은 뇌신경마비(cranial nerve palsy)나 뇌척수액 누출[cerebrospinal fluid(CSF) leakage]이다.^9,12) 하지만, 저침습성(less-invasiveness), 접근의 용이성, 높은 육안적 완전 절제율(high gross total resection rate)에 기술의 발전으로 수술의 안전성이 더해져 감에 따라 내시경을 통한 절제술이 확대되는 추세에 있다.^5,6,7) Fraser 등⁵⁾은 사대 척삭종에 대해 내시경적 접근으로 수술한 10예 중 뇌척수액 누출은 없었고 8예에서 95% 이상 종양을 제거하여 육안적 완전절제에 성공하였다고 보고하였다. 내시경적 절제는 종양의 위치에 따라 주로 경접형동 접근법을 통하거나, 경사대 접근법을 통한 제거가 주를 이루며, 여전히 경동맥에 이를 정도로 외측으로 확장되어 있는 거대한 종양의 경우에는 내시경적 수술이 추천되지 않는다.⁵⁾
본 증례에서는 종양의 범위가 전 사대 부위에 걸쳐 광범위 하였지만 비내시경 접근으로 접형동 하연까지 완전절제 하고, 사대의 하연에 해당하는 부위까지 노출시켜 종양의 변연을 완전히 절제한 이른바 확장된 경사대 접근법을 실시하였고, 수술 후 뇌척수액 누출 등의 합병증 없이 성공적으로 마쳤다.
한때 척삭종은 방사선 치료에 반응이 적은 것으로 알려졌으나, 수술 기법들의 발달과 심부의 병소에 안전하게 고용량 방사선을 전달하기 위한 분할 치료법(fractional therapy), 양전자선(proton beam) 치료 등에 대한 연구들이 진행되면서, 현재는 대부분의 경우 술 후 방사선 조사를 통한 추가 치료가 권장된다.^1,2,3,6,14) 육안적 수준에서 완전 절제를 하더라도 현미경적으로 잔여 병소가 남아있을 가능성이 높고 척삭종의 특성상 재발률이 높기 때문이다. Heffelfinger 등¹⁾은 수술 후 방사선 치료한 경우 평균 생존기간이 5.2년으로 수술만 시행한 경우의 1.5년보다 월등히 길어 방사선 치료의 중요성을 강조한 바 있다. 국내의 보고로 Chung 등¹⁴⁾은 수술 후 방사선 치료를 병행한 경우 5년 생존율이 방사선 치료를 시행하지 않은 경우보다 유의하게 높았다고 보고하며, 수술적 전적출 이후 방사선 치료를 병합하는 것이 최선의 치료라고 주장하였다. 본 증례의 환자 역시 육안적 완전 절제를 한 후, 양전자선 치료를 받도록 권유하였다.
두개저 종양의 수술적 치료에 있어 최근 내시경 기구와 수술 방법의 발전과 더불어 비내시경을 통한 비내 접근 수술법이 늘어나고 있어, 이비인후과의 역할이 계속 증대되고 있다. 본 증례는 종양의 크기가 크고, 사대의 하부 1/3까지 확장되어 있는 경우였지만, 저자들은 기존의 경접형동접근과 경사대접근법을 동시에 시행한 확장된 경사대접근법을 통해 육안적 완전 절제를 성공적으로 마쳤기에 이를 보고하는 바이다.

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