교신저자：권용식, 420-717 경기도 부천시 원미구 소사동 2번지 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   연골종은 대퇴골, 요골, 상완골, 후두, 폐, 유방 등에서 종종 발생하는 양성종양으로, 풍부한 초자질 성분을 특징으로 한다.¹⁾ 연골종은 내연골종 혹은 진성연골종(enchondroma)과 외연골종(extraskeletal chondroma)으로 나뉠 수 있다.²⁾ 악성종양과의 감별진단이 필요한 경우에는 조직 검사를 시행하여야 하나, 외연골종의 악성화는 드물어 치료는 단순절제술 후 추적 관찰로 가능하다. 골성외이도에 연골종이 발생하는 것은 매우 드물어 현재까지 세계적으로 1예만이 보고되었으며,³⁾ 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 최근 저자들은 외이도에 발생한 연골종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   24세 여자환자가 수 개월간의 간헐적인 우측 이통을 주소로 2000년 2월 15일 내원하였다. 환자의 가족력 및 과거력에서 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 외이도와 고막은 정상이었으나, 골성 외이도 전상방, 고막의 외측에 압통을 동반하는 하얀 결절이 관찰되었다(Fig. 1A). 순음 청력검사상 가청범위평균 기도역치가 우측 15 dB, 좌측 15 dB였다. 동년 2월 20일 외이도에 1：100,000 에피네프린과 2% 리도카인을 주사하고 생검을 시행하여 종물을 적출하였다. 적출된 종물은 0.4×0.4×0.5 cm 크기의 광택나는 매끄러운 표면을 가졌고, Hematoxilin-Eosin 염색 후 광학 현미경으로 관찰한 결과, 경계가 분명한 성숙한 초자연골세포로 이루어진 양성 종양으로 연골종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 1C). 측두골 일반방사선검사와 컴퓨터 단층촬영상 이상소견은 보이지 않았다. 적출 한달 후 외이도의 절개부위는 상피화되어 치유되었으며(Fig. 1B), 이통은 소실되었다. 현재 술후 6개월로 특이한 문제없이 외래에서 추적관찰 중이다.

고     찰

   연골종은, 주로 어린이와 청장년층에서 신체 여러 부분에 발생하는 비교적 흔한 종양이다. 연골종은 내연골종(Enchondroma)과 외연골종(Extraskeletal chondroma or extraosseous cartilaginous lesions)으로 나뉘는 데,²⁾ 대부분은 내연골종, 혹은 진성 연골종으로 연골이나 골조직 내에 성숙한 초자연골의 집적을 특징으로 한다. 외연골종은 연골 표면이나 골막하에 발생한 연골의 양성 증식으로 경계가 분명한 초자연골의 독립된 결절 양상을 보이며, 80%이상에서 손가락의 작은 뼈에서 발생하고, 드물게는 손, 발, 발가락, 몸통에서 발생한다.²⁾ 과거에 이개나 연골성 외이도에 발생한 연골종은 보고되었으나, 내측 골성 외이도에서 발생한 것은 국내에서는 보고된 적이 없었다.
   외연골종은 대개 종양과 같은 형태로 나타나나, 신생물이나 변이물 또는 조직 발생과정의 잘못으로 생성되었는지에 대해서는 확실히 알려진 바가 없다. 그러나, 외이도 발생시 첫번째 새열(branchial groove)이 점차 깊어져 수정후 7주에 하악궁(mandibular arch)과 설궁(hyoid arch)사이에 깔대기 모양으로 발달하게 되고, 수정 8주에 첫 번째 새열의 하부가 자라서 원시적 개구(primitive canal)를 만든다. 이것의 외측은 후에 연골성 외이도를 이루고, 내측은 첫번째 인두낭(pharyngeal pouch)의 상피조직과 만나서 도판(meatal plate)을 형성하고, 이 도판은 28주에 다시 갈라져서 내측은 고막을, 외측은 골성 외이도를 만들게 된다.^4)5)6)7) 출생시의 외이도는 대부분이 연골성이나, 도판(meatal plate)의 섬유성부분에서 골형성이 이루어져 3세 경에 성인과 같은 외이도가 완성되게 된다. 이러한 외이도의 발생양상과, 환자에게서 지방성이나 섬유성, 근육성 혹은 다발성 양상을 보이지 않는 것을 고려할 때, 저자들은 연골성 외이도에서 골형성이 이루어지는 과정의 잘못으로 외연골종이 발생하였다고 생각한다.
   외이도내 발생하는 종물은 골종(osteoma)이나, 외골종(exostosis)과 같은 양성종양이 대부분이나, 염증성이나 악성 병변과의 감별을 위해 조직 검사와 컴퓨터단층촬영이 필요하다. 감별해야 하는 양성 외이도 병변에는 외골종섬유성이형성증(fibrous dysplasia), 외이도 진주종(EAC cholesteatoma), 폐색성 각화증(keratosis obturans)등이 있다.⁸⁾ 외골종과 골종은 주로 골성 외이도에 발생하는 종물로, 대부분 증상을 유발하지 않으나, 모두 크기가 큰 경우 폐쇄성 병변으로 인한 전이성 난청과 이루를 일으킬 수 있다. 조직학적 검사상, 외골종은 골막에서 발생한 양성 병변으로, 골종에서 흔히 관찰되는 유혈관성 조직없이 층판골로 이루어진 특징적인 양파껍질 형태를 취한다. 골종은 측두골에서 가장 흔하게 발생하는 종양으로, 주로 골성 외이도와 연골성 외이도가 만나는 부분에 자루 형태로 관찰되며, 불규칙하게 골세포에 둘러싸인 섬유혈관성 조직으로 이루어져 있다. 외이도 진주종은 환측의 농성이루와 난청, 이통을 유발하는 병변으로, 골파괴와 골막염을 동반하기도 한다.
   외연골종은 천천히 자라는 종양 혹은 결절로 나타나며 대부분에서 증상이 없고, 악성화는 보고된 적이 없다.⁹⁾ 치료는 재발이 드물기 때문에 완전한 절제후 추적관찰로 가능하다.
본 증례에서 저자들은 이루나 청력감소 없이 간헐적 이통을 호소하는 환자에서 골성 외이도 전상방에 하얀 결절을 관찰하였다. 조직 검사상, 적출된 종양은 하얀 광택나는 매끄러운 표면을 가진 콩알 모양의 연골종이었으며, 적출부위는 특별한 처치 없이 상피화가 이루어져 치유되었다. 외연골종의 악성화는 보고된 적이 없으므로, 저자들을 추가적 처치없이 외래에서 지속적으로 관찰할 예정이다.

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2. Franz ME, Sharon WW. Soft Tissue Tumors, 3rd ed. St Louis, Mo: Mosby Year-Book Inc;1995. p.991-1011.

3. Johnson JM, Tadpatrikar MH, Sharp JF. Chondroma of external auditory canal. J Laryngol Otol 1998;112:278-9.

4. Cummings CW. Congenital disorders- Middle ear and temporal bone. Otolaryngology-Head and Neck surgery. Vol 4. St Louis: Mosby Year Book;1986. p.2952-63.

5. Nishimura Y, Kumoi T. The embryologic development of the human external auditory meatus. Acta Otolaryngologica 1992;112:496-503.

6. Wright CG. Development of human external ear. J Am Acad Audiol 1997;8:379-82.

7. Schuknecht HF, Gulya JA. Anatomy of Temporal bone with surgical implications. Philadelphia: Lea & Febriger;1986. p.235-88.

8. LehAnh P, Kenneth M, Samuel H, Selesnick M. Benign Lesions of the External Auditory Canal. Otolaryngol Clin North Am 1996;29:807-12.

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