교신저자：변재용, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   Ramsay Hunt 증후군 혹은 이성대상포진은 수두와 대상포진(shingles)을 일으키는 수두 대상포진 바이러스의 감염에 의해 발생되는데 이개, 안면부 및 구강부위 등에 대상성 포진이 발생하며 외이부 동통, 감각신경성 난청, 현훈 등 다양한 증상을 동반하는 비교적 희귀한 질환이다. 한편 안면신경 이외에 삼차신경, 전정 와우신경마비 등이 자주 동반되고 IX번, X번, XI번, XII번 뇌신경 등의 마비가 드물게 발생하며, 드물게는 무균성 뇌수막염이나 Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone(SIADH)와 동반되기도 한다. 이 증후군의 주요 임상 특징은 안면신경 침범을 포함하는 감염성 다발성 중추신경병증이고 모든 대상포진 중 약 1%에서 발생하고 모든 안면신경마비 중 12%에서 원인이 된다. 
   저자들은 최근 국내에서 처음으로 보고되는 III번, IV번, V번, VI번, VII번, 그리고 VIII번 다발성 뇌신경마비와 무균성 뇌수막염을 동반한 이성대상포진 2예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1：
   64세 남자환자가 우측 안면마비, 이통, 우측의 갑작스런 청력소실과 어지럼증을 주소로 내원하였다. 병력상 고혈압으로 약물치료 받았고 기타 이과적 병력은 없었다. 환자는 내원 2주전부터 발생한 어지럼증과 두통으로 본원 신경과에서 치료 받던 중 내원 3일전부터 오심과 구토, 우측 안면마비와 이통, 이명과 함께 우측 귀이개에 다수의 수포가 발생하여 본원 한방병원으로 전원되었다. 한방치료 중 갑자기 내원 1일전부터 우측 난청이 발생하여 본과로 진료 의뢰어 시행한 순음청력검사상 우측 기도 101 dB, 우측 골도 scale out으로 우측 감각신경성난청 소견 있어 우측의 돌발성 난청이 합병된 Ramsay Hunt 증후군으로 의심되어 본과로 전과되었다. 전과 당시 우측 외이도에 수포와 화농성 분비물이 관찰되고 House-Brackmann grade V의 우측 안면신경마비, 일어나서 걸으면 1시간 정도 지속되는 회전성 어지럼증, 그리고 좌측으로 주시할 때 좌측으로 향하는 안진이 있었다. 입원하여 다시 시행한 순음청력검사상 우측 기도 101 dB, 우측 골도 scale out, 좌측 기도 40 dB, 좌측 골도 40 dB이고 임피던스청력검사상 양측 모두 A형이고 청성뇌간반응검사에서 좌측 귀는 역치가 75 dB HL이고 잠복기는 정상 범위 내에 있었으나 우측 귀는 90 dB의 click 자극음에도 파형을 관찰할 수 없었다. 신경전도검사상 환측의 신경섬유전도율이 0%였고, 뇌 자기공명영상촬영술 및 뇌 자기공명혈관조영술상 우측 안면 신경염 소견에 합당한 소견을 보였다. 고용량의 스테로이드제(methylprednisolone 80 mg, 4일)와 항바이러스제(acyclovir 1000 mg, 16일), 혈류 개선제, 전정계 억제제, 오심 억제제 등 약제를 투여하던 중 우측 이통과 어지럼증은 호전되었으나 우측 안면마비와 우측 돌발성 난청은 호전 없이 지속되었다. 신경전도검사상 환측의 신경섬유전도율이 건측의 0%로 안면신경감압술을 고려하며 매일 신경전도검사로 추적관찰 하던 중 입원 7일째 기면상태, 동공반사 감소, 오심과 구토 증가, 발열이 발생하여 시행한 뇌척수액 검사상 적혈구 대 백혈구가 2/28, 단백질 대 당이 143/65이고 세균에 대한 그람염색과 AFB염색에서 음성으로 나와 바이러스성 뇌수막염 소견을 나타냈고 VII번, VIII번 뇌신경을 침범한 이성대상포진과 뇌수막염으로 진단되어 신경과로 전과되어 Zovirax(acyclovir)와 같은 항바이러스제로 치료 받은 후 뇌수막염 소견 호전되었으나 외래 추적관찰 4개월째 우측 난청과 House-Brackmann grade V의 안면마비가 지속되고 있는 상태이다. 

증  례 2：
   30세 여자환자로 우측 안면마비, 이통과 어지럼증을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 5일전부터 우측 이통, 우측 후이개통, 우측 외이도에 다수의 수포가 있던 상태에서 내원 당일 우측 안면마비와 어지럼증이 발생하여 본과 외래 통하여 입원하였다. 입원당시 House-Brackmann grade V의 우측 안면신경마비가 있었으며 머리를 움직일 때 생기는 회전성 어지럼증 및 오심, 구토가 있었다. 입원 당시 시행한 순음청력검사상 우측 기도 10 dB, 좌측 기도 8 dB이고 청성뇌간반응검사상 양측 모두 역치가 75 dB HL이고 잠복기는 정상 범위 내에 있었다. 신경전도검사상 환측의 신경섬유전도율이 25.8 %였으며 뇌 자기공명영상촬영술상 우측 안면신경염에 합당한 소견을 보였다. 지속되는 우측 안면신경마비(Fig. 1)에 대해 고용량의 스테로이드제(methylprednisolone 80 mg, 4일)와 항바이러스제(acyclovir 1000 mg, 16일), 혈류개선제, 전정계 억제제, 오심 억제제 등 약제를 투여하던 중 입원 2일째수직과 수평형 복시와 우측 안면부 감각저하를 호소하고 우측 측방 주시시 우측 눈의 운동제한(Fig. 2)이 관찰되었다. 안과에서 실시한 Hess 검사상 III번, IV번, VI번 뇌신경마비에 의한 우측 외안근 운동장애가 진단되었다(Fig. 3). 심한 두통과 오심, 구토 있어 시행한 뇌척수액 검사에서 적혈구 대 백혈구 2/26, 단백질 대 당 29/66이고 세균에 대한 그람염색과 AFB염색에서 음성으로 나와 바이러스성 뇌수막염 소견을 나타냈고 III번, IV번, V번, VI번, VII번 그리고 VIII번 뇌신경을 침범한 이성대상포진과 뇌수막염으로 진단하였다. 이때 신경과로 전과되어 Zovirax(acyclovir)와 같은 항바이러스제제로 치료받은 후 뇌수막염 및 외안근 운동은 호전되었으나 외래 추적관찰 4개월째 우측 안면마비는 House-Brackmann grade V로 지속되고 있는 상태이다. 

고     찰

   이성대상포진은 이개부 및 외이도에 발생하는 대상성 포진과 이통을 주병변으로 하는 바이러스성 질환으로 Ramsay Hunt syndrome, Geniculate ganglion syndrome 등의 여러 가지 명칭으로 불려지고 있다.¹⁾ 1907년에 Ramsay Hunt가 이 질환을 Ramsay Hunt syndrome이라 명명하고 4종류의 유형이 있다고 하였다.²⁾³⁾ 원인에 대해서는 과거에 안면신경, 청신경, 전정신경에 병변이 있다는 보고와 약 33%에서만 슬상신경절에 병변이 있다는 보고가 있었지만 근래에 혈청 및 뇌척수액 등에서 virus를 추출하여 Varicella zoster virus가 원인임이 확인되었다.⁴⁾ 
   한편 1977년에 Djupesland 등⁵⁾은 Ramsay Hunt 증후군이 다발성 중추신경병증의 일부분으로 발병한다고 제안하였고 virus의 감염 정도가 점차 심해지면서 안면신경마비를 일으키게 되며 종종 V번과 VIII번, 드물게는 IV번, IX번, X번, XI번, XII번 뇌신경 등에도 병변을 만들게 된다고 하였다. 이런 몇몇 중계 보고들에 의해서 Ramsay Hunt 증후군은 삼차신경통, 청력장애, 이명, 현훈, 연하곤란 및 애성 등 다발성의 신경학적 증상들을 동반할 수 있다.^{5)6)7)8)9)10)11)} 또한 뇌신경 침범 이외에도 이 증후군으로 진단된 증례 중 다수에서 무균성 뇌수막염과 뇌염 등의 생명을 위협하는 상황이 발생할 수 있고 이로 인한 Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone(SIADH) 등을 동반할 수 있다.¹²⁾¹³⁾ 첫 번째 증례에서는 VIII번 뇌신경 손상이 발생한 후에 무균성 뇌수막염으로 진행하였으며, 두 번째 증례의 경우에서는 VIII번 뇌신경 마비와 III, IV, V, VI번 뇌신경의 마비 발생 후 무균성 뇌수막염으로 진행하였다. 
   일반적으로 Ramsay Hunt 증후군은 Bell씨 마비보다 예후가 불량한 것으로 알려져 있으며 심한 경우에 영구적인 안면신경마비나 청력장애 등의 후유증을 남길 수도 있다.¹⁴⁾ 또한 안면신경마비와 동반된 다발성 뇌신경 장애는 안면신경마비의 예후와 상관관계가 적은 것으로 알려져 있으나 아직 그 상관관계가 명확하지 않으며 동반된 뇌신경마비의 예후도 정확히 규명되지 않았다. 본 첫 번째 증례에서는 안면신경마비와 동반된 돌발성 난청의 호전이 이뤄지지 않았으며 두 번째 증례 또한 안면 신경마비의 호전은 이뤄지지 않았으나 복시는 호전된 소견을 보였다. 다발성 뇌신경 마비를 동반한 이성대상포진의 치료는 단순 이성대상포진의 치료와 유사하게 보존적 요법과 Zovirax(acyclovir) 등의 항바이러스제제와 스테로이드 등의 약물 요법이 사용되며¹⁵⁾¹⁶⁾ 본 증례들에서는 경구용 스테로이드를 하루에 80 mg으로 4일간 투여 후에 1~2주간에 걸쳐 점진적으로 감량하고 경구용 Zovirax(acyclovir)를 1회 200 mg씩 하루 총 5회 투여 후 수포가 소실되고 통증이 없어질 때까지 사용하였다. 
   저자들은 최근 드물게 발생하는 다발성 중추신경 손상을 동반한 이성대상포진 2예를 치험하였고 특히 국내에서 처음으로 보고되는 III, IV, V, VI, VII, 그리고 VIII 중추신경 손상을 동반한 이성대상포진을 치험하였기에 이를 보고하는 바이다. 

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