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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(1): 141-146. |
| A Case of Intranasal Meningoencephalocele. |
| Chang Yun Lee, Ic Tae Kim, Kyung Hun Yang, Young Min Park |
| Department of Otorhinolaryngology, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea. |
| 비내 뇌수막류 1례 |
| 이창윤 · 김익태 · 양경헌 · 박영민 |
| 한림대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Meningoencephalocele is an ectopic protrusion of the meninges and a portion of the brain that retains connection with the CNS through a defect in the bony covering. It is a rare developmental anomaly that results from faulty closure of the embryonic neural tubes. Meningoencephalocele is usually classified into occipital, sincipital and basal types according to the location and among these, the basal type is less frequently encountered than other types. The authors have experienced a case of basal-type intranasal meningoencephalocele in 4 year-old male patient, which was removed successfully via bifrontal craniotomy and intranasal endoscopic approach, and the defect of skull base was repaired by inner table of the cranium and septal mucosa with good result. |
| Keywords:
MeningoencephaloceleㆍBifrontal craniotomyㆍIntranasal endoscopy |
서론
뇌수막류란 뇌를 둘러싸고 있는 두개골의 결손을 통하여 중추신경계와 연결된 뇌와 이를 싸고 있는 수막의 탈장으로 생기며 이 두개골의 결손은 태생기 신경관의 불완전 폐쇄에 의해 생기는 것으로 알려져 있다.18)21) 대개 4,000내지 35,000 출생아에 1명 꼴로 생기는 드문 발생학적 기형이며 발생부위에 따라 후두형, 전두형, 기저형으로 분류하는데, 이중 가장 빈도가 적은 기저형의 경우 비강이나 비인강내로 탈장되어 비용등으로 오진할 수 있다.18)19)21)
저자들은 비폐색을 주소로 내원한 4세 남아의 좌측 비강내 종물을 전산화단층촬영 및 자기공명영상촬영으로 비내 기저형 뇌수막류로 확인한 후, 수술적 제거를 하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：박O식, 4세, 남자.
초진일：1996년 4월 10일.
주소：약 2년전부터 시작된 좌측 비폐색.
과거력 및 가족력：일란성 쌍생아중 형이며 좌측 3, 4번째 수지의 합지증이 선천적으로 있었다.
현병력：환자는 약 2년전부터 시작된 좌측 비폐색과 점액성 비루로 만성비후성비염 진단하에 개인병원에서 치료를 받다가 증세의 호전이 없어 내원하였다.
전신 및 국소소견：전신상태는 양호하였고 합지증을 제외한 다른 기형은 발견되지 않았으며 신경학적 이상도 없었다. 전비경검사에서 양측 비강내에서 점액농성 비루가 관찰되었고, 좌측 중비갑개의 비후가 관찰되었으며 비중격이 우측으로 만곡되어 있었다(Fig. 1). 상기 소견으로 수술적 처치를 위해 전신마취하에 내시경으로 관찰한 결과 중비갑개의 비후로 생각되었던 종물은 후열(olfactory fissure)쪽에서 유래된 낭성종물이었으며 그 외측에서 중비갑개가 관찰되었다.
검사소견：혈액학적 검사, 간기능 검사 및 뇨검사는 정상 범위였으며, 알레르기 피부반응검사에도 정상소견을 보였다.
방사선학적 소견：부비동 방사선학적 소견상 양측 상악동의 점막은 비후되어 있었고 비중격은 우측으로 만곡되어 있었다. 전산화단층촬영상 2×3×4cm 크기의 낭성종물이 좌측 비강내에서 관찰되었으며 좌측 사판(cribriform plate)의 골결손을 통하여 뇌실질과 연결되어 있었다(Fig. 2). 자기공명영상촬영상 비강내로 서로 다른 음영을 보이는 종물이 탈장되어 있었다. T1 영상소견상 비교적 균질성이며 뇌척수액과 동일한 낮은 음영을 보이는 물질내에 뇌실질과 같은 음영을 보이는 탈장된 뇌조직이 담겨져 보였으며, T2 영상소견상 뇌척수액과 같은 높은 음영을 나타내었다(Fig. 3).
수술 소견：신경외과와 공동으로 개두술 및 비내시경적 접근법을 통한 뇌수막류제거술 및 결손부위폐쇄술을 시행하였다. 먼저 두개골건막 피판(galeopericranial flap)을 들어올린 후 양측전두하 접근법으로 개두술을 하여 좌측 전두엽을 들어올려 좌측 사판에 있는 결손부위를 확인하였다. 비강내로 돌출된 뇌수막류를 사판 부위에서 절단한 후 골결손 부위를 개두술시 얻은 두개골 내판 및 두개골건막 피판으로 막고 수막을 봉합하였다. 다음에 비내시경을 통하여 비중격에 유착된 뇌수막류를 박리하여 제거한 후, 비측 결손부위를 두개골 내판, Surgicel*, 비중격점막을 섬유소아교(fibrin gel)를 이용하여 재건후 Merocel(r)로 지지하였다.
병리조직학적 소견：전체적으로 1×2×3cm 크기의 낭종모양이었으며(Fig. 4), hematoxylin-eosin 염색하에 시행한 광학현미경적 소견상 호흡상피와 뇌막이 바깥층을 형성하고 안쪽 뇌조직에는 신경교세포 및 섬유조직들이 관찰되었다(Fig. 5).
수술 후 경과：수술 후 경과는 양호하였으며 술후 14일째 퇴원하였고, 술후 7주에 시행한 자기공명영상촬영상 재발의 소견은 보이지 않았고, 현재까지 뇌척수액비루나 뇌막염 등의 징후는 관찰되지 않았다.
고찰
뇌수막류(meningoencephalocele)란 두개골의 결손을 통하여 뇌를 포함한 뇌막의 탈장을 말하며 뇌척수액을 함유한 지주막하강과 통하여 있다.21) 뇌실질 없이 뇌막과 뇌척수액만으로 구성된 경우를 수막류(meningocele)라 하고 뇌수막류가 뇌실계와 연결된 경우에는 수막수뇌류(meningohydroencephalocele)이라고 구분하기도 하지만 뇌류(encephalocele)라는 말로 이들을 통칭하기도한다.18) 1819년 Richter 20)에 의해 비내 뇌수막류가 처음 보고된이래, Weiss 24)는 90례의 뇌수막류중 9례의 비내 뇌수막류를 보고하였으며, Ingraham과 Swan14)은 84례중 1례, Matson16)은 전체 265례의 뇌수막류 중 14례의 비내 수막류를 보고하였다. 그외 보고들을 종합하면 비내 뇌수막류는 전체의 약 2∼14%정도로 발생한다고 보고 있다.13). 국내에서의 발생빈도는 보고된 바 없고 비내 뇌수막류는 1례만 보고되어 있다.1)2)
뇌수막류는 모든 유합부전에 의해 생기는 선천성 기형의 5∼10%정도를 차지하며 그 발생부위에 따라서 세가지 형으로 분류된다.3) 후두에 생기는 것이 후두형(occipital type)으로 전체의 약 75%를 차지하고, 비근부와 안와 그리고 전두부 근처로 나타나는 것이 15%정도를 차지하며 전두형(sincipital type)이라 한다. 그리고 세번째 기저형(basal type)은 기저부에서 생겨 내측으로 인두, 비강, 접형안와열, 접형동 또는 접형상악와로 돌출되는 것으로 가장 빈도가 적어 전체의 약 10%정도를 차지한다. 전두형과 기저형은 해부학적으로 여러가지 아형으로 분류되는데 전두형은 대부분의 두개골 결손이 전두골과 사골의 봉합부위에 생기므로 전두사골형(frontoethmoidal)이라고 하기도하며, 비전두형(nasofrontal), 비사골형(nasoethmoidal) 및 비안와형(nasoorbital)으로 나눈다.22)23) 기저형은 가장 드물고 외부에서 종물이 보이지 않는다는 점이 특징적이며 경접형동형(transsphenoidal), 접형안와형(sphenoorbital), 접형사골형(sphenoethmoidal), 경사골형(transethmoidal), 접형상악형(sphenomaxillary)으로 구분한다. 이중 경사골(transethmoidal)형이 가장 흔하며 결손부위가 앞쪽부위인 사판에 위치하므로 전비강 내에 종물로 나타날 수 있다.19) 본례도 좌측 사판에 골결손이 확인되어 경사골형에 속한다고 하겠다.
뇌수막류의 발생빈도는 지역적으로 차이를 보여 동남아시아나 러시아지역에는 출생아 6,000명당 1명, 서유럽이나 미국, 호주, 일본, 중국, 인도등에서는 약 35,000 출생아당 1명 꼴로 보고되고 있으나18), 출생아 4,000명당 1명으로 추정하는 보고자도 있다.3) 뇌수막류의 대부분은 임상적으로 영아기 또는 소아기에 관찰되지만 어른에서도 드물게 보고되고 있다.12) 뇌수막류의 형에 따른 발생빈도의 지역적 차이를 보면 전두형 및 기저형 뇌수막류는 유럽이나 미국지역에서는 드물지만 동남아시아 지역에는 흔하게 발생하는 것으로 보고되고 있고,10) 특히 Suwanwela22)의 보고에 의하면 태국에서의 전두형 뇌수막류는 출생아 5,000명 중 한명으로 발생하여 후두형보다 9.5배나 빈도가 높다고 하였다. 발생빈도에 있어서 성별 차이는 거의 없고 가족력의 증거도 없으며 동반되는 기형으로는 척수수막류, 구개파열, 선천성 심장병, 소뇌증 등이 있으며 약 30%에서 발견된다.3)8)
대부분의 뇌수막류는 태생기 초기에 생기는 선천성 기형이지만 몇몇 뇌수막류는 외상 등에 의한 골결손이나 신경섬유종증, Ehlers-Danlos증후군 등의 이형성증(dysplasia)의 한 부분인 원발성 골결손에 의하여 생길 수 있다.7)19) 선천성 뇌수막류 형성에 관하여 여러가지 가설이 있지만,5)6)11) 대표적인 두가지를 보면 첫번째 가설은 폐쇄된 신경관이 표면 외배엽으로부터 불완전하게 독립됨으로써 신경릉(neural crest)세포의 이주에 물리적 장애가 되어 이 부위에 골형성이 결여된다는 설로 이러한 현상이 단지 신경공(neuropore)에서만 일어나는 것이 아니고 신경관이 닫히는 선상의 어느곳에서나 발생할 수 있다는 것이다. 두번째는 신경릉세포들이 정상적으로 이동하는데 실패하여 그 결과로 간엽조직(mesenchymal tissue)에 정상 골형성에 필요한 신경릉세포들이 결핍되어 두개골에 결손이 생긴다는 설이다.21)
비내 뇌수막류는 비용으로 쉽게 오인될 수 있는데, 주로 중비갑개 앞쪽부위의 상부 그리고 외측에서 유래되며 분홍빛의 연한 비박동성의 종물로 나타나게 되고 보통 비용보다는 좀더 광택이 있고 불투명하게 보이면서 대개 비중격에 접하여 있거나 비중격을 반대쪽으로 밀고 있다.3) 신생아 또는 영아기나 유아기에 비내용종이 보이면 이시기에는 이 질환이 거의 드물기 때문에 비내 뇌수막류를 생각하여야한다. 또한 이와 더불어 비근부가 넓어져 있거나 안간거리의 증가, 뇌척수액비루, 빈번한 뇌막염 또는 뇌막자극증상이 일어날 때 비내 뇌수막류를 의심하여야한다.3) 이러한 주의없이 비용을 절제하거나 생검을 하려는 시도는 뇌막염이나 사망과 같은 매우 위험한 결과를 초래할 수도 있다. 또한 만약 비용제거술 후 뇌척수액비루로 의심되는 비루가 있는 경우에는 반드시 임상검사를 시행하여 이를 확인하여야 위험한 결과를 방지할 수가 있다.
뇌수막류의 진단에 과거에는 단순 방사선촬영, 단층촬영(tomogram), 뇌실공기조영술(pneumoventriculogram)등 여러 가지가 이용되었으나 최근에는 전산화단층촬영이나 자기공명영상촬영을 이용하여 진단에 많은 도움을 얻을 수 있다. 특히 자기공명영상촬영은 연부조직병변을 증명하는데 유용한데 관상절단면이나 시상단면을 잘 관찰할 수 있다는 점에서도 뇌수막류의 진단에 많은 도움을 얻을 수 있다.15) 이외에도 뇌수막류를 의심할 수 있는 징후로는 환자의 맥박 혹은 호흡에 따라 맥동성이 보이거나, 환자에게 힘을 주게하거나 검사자가 환자의 경정맥을 눌러 혈행을 차단하게되면 커지는 점 등이다. 하지만 그 종물이 섬유화가 되어있거나 종물의 목부위가 부분적으로 막혀있으면 이러한 특징들은 없어진다.8) 비내 뇌수막류는 이학적 검사시 비용이나 기도를 막을 수 있는 다른 비강내 종물인 유피낭포, 점액종, 혈관종등과의 감별을 요한다.10)
치료의 목적은 뇌수막류를 제거하여 정상적인 발달과 더불어 합병증을 예방하는 것인데, 1895년 Fenger 9)에 의해 최초의 성공적인 수술이 시행된이래 다양한 수술방법이 시도되어 왔지만, 술후 감염으로 높은 이환율과 사망율을 보였었다. 치료의 궁극적인 방법은 개두술 후 탈장된 뇌수막류를 제거하고 추후 재발을 방지하기 위해서 결손부위를 막아 두개내용물과의 교통을 없애는 것이 필수적인데, 합성acryl, 근막, 골편, 뇌경막등을 다양하게 이용할 수
있다.8)16) 특히 기저형 뇌수막류의 경우 다른 형과 달리 두개외 접근법으로는 뇌척수액의 완전한 차단이 가능하도록 수막결손부위를 막는 것이 거의 불가능하고 두개내용물들의 감염이 문제되기 때문에 먼저 개두술을 통하여 뇌수막류의 두개내로의 연결을 없앤 후 골 및 수막의 결손을 막고 밑 부분에서 접근하여 이를 강화해주는 단계적이면서 복합적인 접근법을 요한다.4)18) 본례에서는 먼저 신경외과팀에서 개두술로 사판 결손부위를 확인한 후 뇌수막류를 절단한 후 뇌경막 재건술과 개두술시 얻은 자가골을 이용하여 결손부위를 막았고, 이어서 비내시경하에 비내로 돌출된 뇌수막류를 제거한 후 자가골과 더불어 비중격점막에서 점막조직을 일부분 떼어 섬유소아교를 이용하여 비강쪽의 결손부위를 막아 튼튼하게 보강하였다.
뇌수막류내에 뇌조직이 포함되어 있으면 예후가 좋지 않은 것으로 보고되고 있으며,17) 위치에 따라서는 후두부에 위치할수록 또한 수두증이 동반될수록 예후가 나쁘고, 그외 척수수막류, 간질, 구개파열등이 있으면 예후에 나쁜 영향을 주는 것으로 보고되고 있다.17) 비내 뇌수막류의 경우 다른 형에 비하여 예후가 매우 좋으며 조기발견과 조기수술이 예후와 직접적인 연관이 있기 때문에 발견시 가능한한 빨리 수술적 제거를 시도하는 것이 좋다.3)4)
요약
저자들은 4세 남아에서 발견된 비내 뇌수막류를 개두술과 비내시경을 이용한 접근법으로 완전히 제거한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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