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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 40(2); 1997 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(2): 314-317.
A Case of Schwannoma of the Tongue.
Heon Soo Park, Jun Hur, Myung Jun Jo, Ki Sik Kim
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Dong-A University, Pusan, Korea.
혀에 발생한 신경초종 1례
박헌수 · 허 준 · 조명준 · 김기식
동아대학교 의과대학 이비인후과학교실
ABSTRACT
Schwannoma is a benign, solitary tumor which may occur from nerve sheath of the peripheral, sympathetic and cranial nerves and so on except optic and olfactory nerves which have no nerve sheath themselves. Although it occurs most frequently in the head and neck region especially in the acoustic nerve, the schwannoma of the tongue is rare. Recently, we have experienced a case of schwannoma of the tongue in a 13-year-old female. Now we report the case with literature review.
Keywords: SchwannomaTongue
서론 신경초종은 비교적 드문 양성의 단발성 종양으로 시신경과 후각신경을 제외한 뇌신경, 교감신경, 말초신경 등이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수는 있다. 가장 흔한 호발부위는 두경부이고, 이비인후과 영역에서는 청신경에 발생하는 신경초종이 가장 많으며, 혀에 발생하는 경우는 비교적 드물게 보고되고 있다. 최근 저자들은 혀의 좌측 전하부에 발생한 신경초종 1례를 치험하였기에 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 환자:권O선, 13세, 여자. 초진일:1995년 12월 30일. 주증상:혀의 이물감 및 종물. 현병력:약 3개월전부터 지속된 혀의 이물감을 주소로 내원하였으며, 인두통이나 미각장애, 동통, 연하장애, 호흡장애 등의 다른 증상은 호소하지 않았다. 과거력 및 가족력:특기할 만한 사항없음. 이학적 소견:시진 및 촉진상 혀의 좌측 전하부에 약 3×2cm 크기의 비교적 연성의 종물이 인지되는 것 외에 구강 및 경부 진찰소견에서 특기할 만한 사항은 발견되지 않았다. 검사소견:수술전 시행한 절개생검에서 종양은 증식된 난형이나 방추형의 세포들로 구성된 신경초종으로 진단받았으며, 수술전 실시한 일반혈액검사 및, 뇨검사나 흉부 방사선검사상 특기할 사항은 없었다. 수술소견:전신마취하에서 개구기를 설치하고 혀를 전상방 우측으로 견인하여 수술시야를 확보하였다. 혀의 좌측 전하부에 3×2cm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 절개부위를 gentian violet으로 표시한 후 혀의 종축방향으로 종물의 정중앙에 3cm 가량 절개하였다. 종물위를 덮고있는 점막과 근육을 박리한 후 종물의 피막을 확인하고 피막을 따라 박리하여 종양을 완전 적출하였다. 종물은 2개의 엽으로 되어 있었으며, 크기는 약 2×3×2cm 이었다. 병리학적검사소견:육안상 2×3×2cm 크기의 분엽화된 적출물의 내부에는 회색빛이 나는 갈색의 중심부와 점액성 갈색을 띠는 변연부로 구분이 된다(Fig. 2). 현미경소견상 유리질화된 기질내에 얽힌 방추상 세포들로 구성된 세포성분이 많은 Antoni A부분과 기질부가 엉성하면서 세포들의 배열은 불규칙한 Antoni B부분이 관찰된다(Fig. 3). 고배율상 세포성분이 많은 부분내에 Verocay body를 가진 현저한 핵들을 볼 수 있다(Fig. 4). 술후경과:술 후 출혈 및 창상감염 등의 특별한 합병증 없이 7일째 퇴원하였고 술후 9개월간 경과관찰 중이나 혀 운동의 장애 및 타액분비 장애는 관찰되지 않았다. 고찰 신경초종은 비교적 드문 질환으로 Verocay가 이 종양의 특징적 조직소견인 Verocay body를 발견하고 1910년에 종양을 neurinoma라고 명명하였다.23) 이 종양은 양성종양으로서, 뇌신경, 척수신경 뿐아니라 자율신경에서도 발생하며 약 25%가 두경부에서 발생하고 단일부위로서는 청신경에서의 발생빈도가 가장 높으며, 혀에 발생하는 경우는 비교적 드물어 1958년부터 1995년까지 국내에서 12례정도 보고되어 있다.2) 일반적으로는 성별에 따른 차이는 없으며, 호발연령은 어느 연령에서나 발생할 수 있으나, 20대와 30대에서 가장 많이 발생한다.18) 임상적 증상은 이물감 이외의 특별한 초기증상은 없으며 대개 종물이 서서히 자라나 주위조직을 압박하여 증세가 나타나게 된다. 발생부위에 따라 발현증상은 다르게 나타난다. 혀에 발생한 경우 구내 종물감, 미각변화, 혀의 통증, 설거대증, 연하장애, 상기도 폐쇄 등이 있을 수 있으나, 성장이 느리고 전이를 하지않기 때문에 대부분의 환자에서는 종물감 외에는 다른 증상을 보이지 않는 것이 보통이다.2) 본 증례에서는 구내 종물감 및 이물감 외에 특이 증상이 없었으며 술후 혀의 운동장애가 나타나지 않아 감각신경의 한 분지에서 발생한 것으로 추정이 된다. 신경초종의 진단은 병력이나 임상적 증상 및 증후와 방사선검사, 수술적 제거후의 조직검사 등이 중요한데, 방사선검사 중에서 전산화단층촬영보다는 자기공명영상이 치아에 의한 artifact를 형성하지 않으며, 주위 구조물과의 경계를 보다 명확히 보여주기 때문에 진단적 가치가 높다.17) 병리학적 소견상 육안적으로 종괴는 피막에 잘 싸여져 있으며, 단발성으로 발생하며 크기는 다양하다. 표면은 평활하거나 약간의 결정성을 가지며, 혈관분포가 왕성하고 때로는 표면에 출혈을 보이는 수도 있다. 모양은 난형 또는 구형이거나 방추형이고, 경도는 유연하며, 색깔은 엷은 회색 내지는 갈색이고, 절단면은 약간의 융기상이며 미세한 소주에 의한 소용돌이를 볼 수도 있다. 종괴가 커지게 되면 중심괴사, 울혈, 지질화, 석회화 변화 및 낭포성 변화 등이 나타나기도 한다.4)12) 조직학적 소견은 Antoni A형과 Antoni B형으로 구분되나, 대개는 두가지 형태가 혼합되어 나타난다. Antoni A형은 정연한 방추형 세포가 모여 붕상배열 및 Verocay 소체를 형성하며 곧은 망상 조직섬유로 구성된 세포간질로 구성된다. Antoni B형은 세포가 조잡하게 위치하며, 엉성한 세포간질을 가지며, 소적혈구를 함유한 부종성액이 나타나 낭종성 변화나 출혈성 괴사를 동반한다.4)10)13)22) 신경육종으로의 악성변화가 있는 경우에는 과염색성(hyperchromic cell), 혹은 다형세포(pleomorphic cell)를 관찰할 수 있으나16), 그 빈도는 매우 낮다. 본 증례에서도 기존의 보고들과 거의 일치하는 소견을 보였으며 낭종의 변화나 악성 변화의 소견은 보이지 않았다. 감별해야 할 질환으로는 혈관종, 타액선 종양, 경동맥구종양, 유피낭종, 갑상설낭종, 림프관종, 점액낭종 및 섬유종 등이 있지만1)3)5)12) 신경섬유종과의 감별진단이 가장 중요하다. 임상적으로 신경초종은 신경섬유내 원심성분포를 보이고 단발성이며 악성화가 거의 없고 종종 동통을 수반하는 반면 신경섬유종은 신경섬유내 구심성 분포를 보이고12) 단발성이며 8∼12%에서 악성화가 가능하며4)19) 대개는 무증상인 점을 들 수 있다. 조직학적으로 신경초종은 피막으로 잘 싸여지며 Antoni A형 및 Antoni B형 조직소견을 보이고 낭종성 퇴행 및 출혈성 괴사가 흔하며 신경섬유종은 피막에 싸여 있지않고 세포핵들이 사행을 나타낸다.10)12)19) 치료는 수술적 방법으로 제거하는 것이 원칙이다. 수술적 제거시 피막에 싸인 채 적출해야하나, 일부 피막이 남아있어도 재발은 거의 하지 않는다.21) 그러나 Gallo등18)에 의하면 불완전 절제시 재발의 가능성도 있다고 보고하였다. 방사선 치료는 저항성이 높기 때문에 효과가 없다.15)21) 악성변화는 대개의 경우 하지 않으나, 미주신경성 신경초종은 드물게 악성변화한 것도 보고된 예가 있다.14) 요약 최근 저자들은 혀의 좌측 전하부에 발생한 종물을 주소로 내원한 13세 여자환자에서 신경초종 1례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
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