Two Cases of Bilateral Reversed Optokinetic Nystagmus.

Chung, Woon Kyo; Lee, Seung Soo; Kim, Tae Man; Yoon, Hye Jin

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(8); 1998 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(8): 1072-1077.

Two Cases of Bilateral Reversed Optokinetic Nystagmus.

Woon Kyo Chung, Seung Soo Lee, Tae Man Kim, Hye Jin Yoon

¹Department of Otolaryngology, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. wkchung@yumc.yonsei.ac.kr
²Department of Otolaryngology, College of Medicine, Ewha Womens University, Seoul, Korea.

역행성 시운동성 안진으로 진단한 선천성 안진 2례

정운교¹ · 이승수¹ · 김태만¹ · 윤혜진²

연세대학교 의과대학 이비인후과학교실1;이화여자대학교 의과대학 이비인후과학교실2;

주제어: 양측역행성 시운동ㆍ신경 통합계ㆍ선천성 안진.

ABSTRACT

Normally, the fast phase of optokinetic nystagmus (OKN) beats on the opposite direction to the movement of an optokinetic stimulus. The fast component of OKN beating in the same direction are called "reversed OKN". Eventhough the mechanism of reversed OKN is still disputed, it is well known that reversed OKN occurs exclusively in patients with congenital nystagmus, or in some cases, with acquired neurologic disease. It is easy to diagnose the congenital nystagmus when the spontaneous nystagmus can be seen at birth. But when the congenital nystagmus can be seen only on eccentric gaze or when the patient has a wide neutral region around the primary position, the abnormal eye movement can not be detected until a medical examination is performed. It is thought that causes of reversed OKN may be the abnormal neural decussation of the visual system or spontaneous nystagmus. Recently, we experienced two cases of bidirectional reversed OKN as a congenital nystagmus. One patient had bilateral reversed optokinetic nystagmus and gaze evoked nystagmus, whereas the other patient had periodic alternative nystagmus and bilateral reversed OKN. Bilateral reversed OKN may be one of the pathognomic signs of congenital nystagmus.

Keywords: Reversed optokinetic nystagmusㆍNeural integratorㆍCongenital nystagmus

서론 전기안진기를 이용한 전정기능검사는 중추성 안진과 말초성 안진의 감별진단에 매우 중요한 정보를 제공한다. 선천성 안진의 진단은 안진의 관찰로 쉽게 진단할 수 있으나 많은 수에 있어서 안진을 관찰 못하고 어지러움의 원인을 발견하지 못하는 경우가 많다고 알려져 있다. 연속하여 움직이는 목표의 방향과 같은 방향으로 시운동성 안진이 나타날 때 이를 역행성 시운동성 안진이라 한다. 그러나 역행성 시운동성 안진의 기전에 대하여는 확실히 밝혀지지 않았으나, 선천성 안진을 가진 환자에서 주로 나타나고 후천적으로 신경학적 이상이 있는 경우 나타날 수 있어 원인을 밝힐수 없는 어지러움증 환자에서 전기안진기를 이용한 시운동성 안진의 특성을 분석하는 것은 임상적으로 중요하다. 최근 저자들은 어지러움의 원인을 찾지 못하여 이비인후과로 진료 의뢰된 환자에서 전기안진검사를 이용하여 양측의 역행성 시운동안진을 발견하고 선천성안진으로 진단할 수 있었던 환자와, 이미 선천성 안진으로 진단받은 환자에서 같은 양상의 양측의 역행성 시운동성 안진을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 증례 1： 김O진, 21세 남자 환자로 1995년 6월 17일 어지러움증을 주소로 내원하였다. 환자의 병력상 내원 2년전 부터 갑자기 발생한 어지러움으로 내원하였으며, 어지러움은 회전감을 느끼면서 구토는 없었으나 오심을 동반하였다. 내원 1개월전부터는 좌측 주시시 어지러움증이 악화되는 양상을 보였으며 난청이나 이명은 없었으며 동반되는 신경학적 증상은 없었다. 환자는 군에 입대후에 점차 증가되는 어지러움을 호소하였고 어지러움의 진위 및 군복무를 계속할 수 있는지를 판단하기 위해 여러 종합병원의 신경과에서 시행한 뇌자기공명검사와 혈관 조영 검사 및 혈액 검사와 호르몬 검사등을 시행하였으나 이상 소견을 발견할 수 없어 본원으로 진료 의뢰되었다. 환자의 과거력상에는 특이사항 없었으며 가족력상에도 특이사항 없었다. 이학적 소견상 양측 고막은 정상이었고, 시력은 1.0/1.0이며 뇌신경학적 검사상 정상으로 운동 및 감각에 이상소견은 없었고 병적반사는 나타나지 않았으며 내원시 Frenzel 안경하에서 자발안진은 관찰되지 않았고 좌측 주시시에 유발 안진이 관찰되었다. 내원시 시행한 검사 소견 중 순음청력 검사상 정상 소견 보였으며 전기안진검사에서 중앙주시시에 자발 안진은 없었으나 좌측 주시시에 좌측으로 beating하는 유발 안진이 보였으며 우측 주시시에는 나타나지 않았다(Fig 1A). 무작위 단속 검사상 6∼32도 중심시야의 목표물의 움직임에 대해 단속운동부전(saccadic dysmetry；saccadic under shoot)을 보였다(Fig. 2A). 평활추적검사에서도 0.4 Hz의 주파수 및 진폭 16도, 최고 속력은 40 degree/sec의 목표물의 움직임에 대해 환자가 좌측 방향의 단속추적(saccadic pursuit) 형태를 보였다(Fig. 3A). 시운동 검사상 수평형의 양방향성 5.12도의 목표 간격과 속도 40도/초의 자극에 대해 목표물이 우측으로 움직일 때 안진의 완서상 안구운동이 좌측으로 나타나는 시운동성 안진 나타나고 목표물이 좌측으로 움직일 때 반대로 나타나는 역행성 시운동성 안진을 보였다(Fig. 4A). 이상과 같은 결과로 신경통합계의 부전에 의한 선천성 안진이 원인이 된 어지러움의 진위 판정을 진단할 수 있었으며, 환자는 객관적인 전기안진검사 결과를 이용하여 병역의 문제를 해결할 수 있었다. 증례 2： 기O현, 15세 남자환자로 1996년 8월 26일 물체가 흔들려 보여 처음 내원하였다. 과거력상 특이사항 없었으며, 가족력상 특이사항 없었다. 상기 환자는 내원 1년전부터 시작된 상기 증상을 주소로 내원하였다. 상기 남자환자는 7세때부터 안경을 착용하던 환자로 1년전부터 시력에 맞는 안경을 착용해도 물체가 흔들려 보였으며 안과 외래에서 선천성 안진이라는 진단을 받고 전기안진검사를 위하여 이비인후과로 진료 의뢰되었다. 환자는 난청이나 이명은 없었으며 이에 동반되는 신경학적 증상은 없었다. 내원 당시 시행한 이학적 소견상 Frenzel 안경하에서 중앙 주시시에 좌측 및 우측의 방향 전환성 자발 안진이 관찰 되었고 시력은 0.15/0.2이었으며 뇌 신경학적 검사상 정상이었고 운동 및 감각에 이상 소견은 없었으며, 병적 반사도 없었으며 고막소견도 정상이었다. 검사 소견상 전기안진검사에서 자발 안진검사상 좌측 주시시에 좌측 유발 안진이, 우측 주시시에 우측 유발 안진이 나타나고 정중앙 위치에 고정시킨후에도 시간에 따라 일정하게 양측 방향으로 교대로 나타나는 안진을 관찰할 수 있었다(Fig.1B). 무작위 단속 검사상 6∼32도 중심 시야의 목표물의 움직임에 대해 좌측 및 우측 단속 검사상 비정상적인 반응을 보였다(Fig. 2B). 평활추적검사에서도 0.4 Hz의 진폭과 강도 16도, 최고 속력은 40도/초의 목표물의 움직임에 대해 좌측 및 우측의 양방향에서 시추적이 손상된 소견을 보였으며 이는 periodic alternative nystagmus(PAN)에 의한 영향으로 추정되었다(Fig. 3B). 시운동 검사상 5.12도 목표 간격에 40도/초의 시운동성 자극에 양측 역행성 시운동성 안진이 보였다(Fig. 4B). 고찰 시운동성 안진은 1948년 Kestenbaum이 처음으로 기차를 타고 갈 때 눈이 풍경을 보려고 느린 속력으로 뒤쪽으로 움직이고 그 후 눈이 물체를 떠나면 전의 방향으로 빠르게 돌아오는 안구의 움직임이라고 표현하였다.1) 시운동성 안진은 연속된 시추적운동와 단속운동의 연속조합으로 구성되어있다.2) 정상인의 경우 시운동성 안진은 우측 방향으로 시운동성 자극을 주면 느린 속도의 안구운동이 우측으로 나타나면서 연이은 빠른 안구운동이 좌측으로 움직이는 안진이 나타나고 좌측방향으로 시운동성 자극을 주는 경우에는 반대방향의 시운동성 안진이 나타나게 된다. 역행성 시운동성 안진은 정상인의 경우와 달리 우측 방향으로 시운동성 자극을 주면 느린 속도의 안구운동이 좌측으로 나타나고 연이은 빠른 안구운동이 우측으로 움직이는 시운동성 안진이 나타나며 좌측 방향으로 시운동성 자극을 주는 경우에는 반대 방향으로 안진이 나타난다.3) 이는 Barany4)에 의해 처음 언급되었으며 후에 Brunner5)에 의해 자세히 기술되었지만 기전에 대하여는 확실히 밝혀지지 않았다. 역행성 시운동성 안진은 선천성 안진을 가진 환자에게서 주로 나타나며 후천적으로 신경학적 이상이 있는 경우 나타날 수 있다. 한쪽 방향에 의한 시운동성 자극에서 만이 역행성 시운동성 안진이 나타나는 경우는 말초 병변시 자발안진에 의한 효과로 나타날 수 있으나 중추 신경계, 소뇌나 뇌간에 이상이 있을 경우에도 볼 수 있다.6)7) 그러나 양방향의 역행성 시운동성 안진은 대표적으로 선천성 안진에서 나타나며3) 이외에도 추골뇌저동맥부전(vertebro basilar ischemia), 뇌간의 병변, 뇌간의 혈관종, 두부 손상, charcormaria tooth disaese, miner’Es nystagmus, multiple scleosis, cerebellar encephalopathy에서 발현될 수 있다고 보고하고 있다.7) 선천성 안진에서 안구운동의 이상이 나타나는 원인은 아직 명확히 밝혀져 있지는 않았지만 신경경로가 발생때부터 잘못된 이상 교차(abnormal decussation)를 형성하여 생긴다고 이해하고 있다.7)9) 신경통합계란 모든 안구운동 명령을 통합하며 속력을 암호화하고 안구운동의 정보를 변화시켜 수학적 통합 기능을 하는 곳으로8) 머리와 몸의 지속적인 회전운동 동안에 세반규관에서 나오는 움직임의 정보를 보존하고 전파하는 역할을 하며, 뇌간과 소뇌에서 서로 연결되어 영향을 받고 있으며, 수평 방향과 공액(conjugate) 안구운동에는 nucleus prepositus hypoglossi와 주변의 내전정핵(medial vestibular nucleus)이 가장 중요하며 이 회로는 시운동성, 단속 그리고 추적검사상에서의 안구 속력을 지배하여 이곳의 병변은 안구운동의 이상을 초래하게 된다.8)10) 평형기능검사가 말초성 어지러움과 중추성 어지러움의 감별진단 및 병변의 국소화에 중요한 정보를 제공함은 잘 알려져 있다. 첫번째 환자는 군복무중에 계속되는 어지러움으로 이에 대한 정확한 진단과 진위 판정을 위한 객관적인 결과가 필요한 경우이었다. 두번째 환자는 자발안진이 일차 위치에서 보여 유아기때부터 쉽게 진단을 할 수 있는 경우로, 전기안진기를 이용하지 않아도 정중앙 주시시에 자발안진이 관찰되어 쉽게 진단이 가능하였다. 그러나 첫번째 환자의 경우는 안진이 이심성 주시때만 나타나고 환자가 광범위한 중성지대(neutral region)를 가지고 있어서 일차 위치 즉 환자에게 중앙을 주시시킬 때는 자발 안진이 관찰안되고 좌측 방향의 주시시에만이 발현되는 주시성안진이 발견되기 때문에 쉽게 진단이 안되었던 것으로 보인다. Halmagyi의 연구 3)에 의하면 31명의 선천성 안진 환자중에서 태어나면서 부터 자발 안진의 발견으로 진단을 받은 경우가 2명이었지만 29명의 환자는 자발 안진의 발현에 대한 과거력이 없었으며, 전기안진검사에서 역행성 시운동성 안진의 발견으로 진단을 내릴수 있었다고 보고하였으며, 이들 환자 대부분이 두통, 어지러움, 평형장애, 진동시(osillopsia), 흐린 시력(blurred vision)등의 증상만으로 신경과 전문의사로부터 진료 의뢰된 환자들이었다고 보고하면서, 어지러움을 주소로 내원하는 환자에 대한 전기안진검사의 중요성을 강조하였다. 일반적으로 선천성 안진 환자는 특별한 치료가 필요하지는 않으나 증상이 심해 적응이 안되는 경우, 콘텍트 렌즈의 착용으로 시력의 향상을 증진시키는 방법이 있으며,11) 그 외 수술적 방법으로 외안근의 접합부를 이동시켜 눈의 고정점을 새로운 위치에 오도록 하는 방법,12) 안진의 중지 목적으로, 안구로부터 외안근을 분리시키는 방법 혹은 botulinum의 외안근 내 주입법등이 있으나 일부의 경우를 제외하고 도움이 되지않는 것으로 알려져 있다.
REFERENCES
1) Kestenbaum A. Clinical method of neuroopthalmologic examination. William, Heinemann, London.2) Cummings CW. Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2nd Ed. Mosby year book;1992. p.2652-81.3) Halmagyi GM. Reversed optokinetic nystagmus: Mechanism and clinical significance. Ann neurol 1980;7:429-35.4) Barany R. Zur klinik unt theories de eisenbach nystagmus. Acta Otolaryngol 1921;3:260-5. 5) Brunner H. Zur klinischen der inversion des optokinetischen nystagmus. Albrecht Von Graefes. Arch Opthalmol 1933;129:30-56.6) WK Chung, WS Lee, MS Choi. Clinical characteristics of OKN. Korean J Otolaryngol 1997;40:331-9.7) Kelly BJ, Rosenberg ML. Unilateral pursuit-induced congenital nystagmus. Neurlogy 1989;39:414-6. 8) Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movement. 2nd ed. philadelphia: F.A. Davis company;1991. p.180-94.9) Collewijn H, Winterson B, Dubois MFW. Optokinetic eye movements in albino rabbits inversion in the anterior visual field. Science 1978;199:1351.10) Dell’s Osso LF. Evaluation of smooth pursiut in the presence of congenital nystagmus. Neuroopthalmology;1980. p.383-406.11) Dell’s Osso LF, Traccis S, Abel LA, Erzurum SI. Contact lenses and congenital nystagmus. Clinical Vision Science;1988. p.229-32.12) Dell’s Osso LF, Flynn JT. Congenital nystagmus surgery. A quantitative evalulation of the effects. Arch Ophthalmol 1979;97:462-9.