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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(3): 373-376. |
| A Case of Encephalomeningocele Presenting with Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea: Endoscopic Endonasal Removal with Repair. |
| Du Hwan Yun, Bong Jae Lee |
| Department of Otorhinolaryngology, Asan Medical Center, College of Medicine, University of Ulsan, Seoul, Korea. |
| 내시경수술로 치료한 뇌척수액 비루를 동반한 수막뇌류 1례 |
| 윤두환 · 이봉재 |
| 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
뇌척수액 비루ㆍ수막뇌류ㆍ내시경적 복원술. |
| ABSTRACT |
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Encephalomeningocele is a rare disease presenting extracranial protrusion of the brain and meninges through the skull base defect. The authors experienced a case of cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea developing from encephalomeningocele which was protruded into the nasal cavity through the cribriform plate. It was repaired successfully with septal bone and middle turbinate mucosa under nasal endoscopy. The radiologic features and techniques for the endoscopic management of meningoencephalocele with CSF rhinorrhea are discussed. |
| Keywords:
CSF rhinorrheaㆍEncephalomeningoceleㆍEndoscopic repair |
서론
두개저에 발생하는 수막뇌류는 대략 4만명 중 1명의 빈도를 보이며 성별에는 차이가 없는 드문 질환이다.1) 선천성 수막뇌류는 대부분이 비강의 상부에서 사상판(cribriform plate)의 결손을 통해 내려오는 경사골형이다. 이런 증례는 비폐색과, 드물게는 뇌척수액 비루를 주증상으로 하고 어린이나 젊은 성인에서 보고되고 있다.2)3) 수술법으로는 경두개 접근술(transcranial approach), 비외사골동절제술 및 비내수술 등이 있는데 근래 내시경 수술의 발달로 비내 내시경적 수술이 시도되고 있다. 저자들은 뇌척수액 비루를 동반한 수막뇌류 환자를 내시경을 통하여 제거하고, 측두근막, 비중격골 및 중비갑개 점막등을 이용하여 성공적으로 치료 하였기에 보고한다.
증례
환자는 22세의 군인으로 내원 약 6주 전부터 두통과 고열로 세균성뇌막염의 진단하에 국군 수도병원에서 입원치료중 정밀진단 및 치료를 위해 본원 신경과로 전과되었다. 전과당시의 뇌척수액 검사에서는 탁한 노란색이었고, 백혈구가 2,000 /mm 3 이상이었고, 다형핵백혈구가 99%로 세균성 뇌막염 소견이었다. 신경과에서 15일간 치료한 후 세균성뇌막염은 호전되었지만 뇌척수액 비루는 지속되어, 뇌척수액 비루를 동반한 수막뇌류 의증으로 이비인후과에 진료 의뢰되었다. 전과 당시 우측 비강에서 수양성비루가 관찰되었고, 기타 신경학적 증상은 없었다.비강 검사에서 고개를 숙일 때 우측 코를 통하여 수양성 분비물이 증가하는 소견이 관찰되었으며, 발살바법(Valsalva manuever)시 분비물의 양이 증가되는 양상을 보였고 비강내 감염소견은 관찰되지 않았다. 비강 내시경 검사에서 우측 비강에서 비중격과 중비갑개 사이에서 청백색의 낭종성 종괴가 관찰되었다(Fig. 1).
수술전 CT에서 우측 사골판 부위에 두개저 결손이 관찰되었다(Fig. 2). 수술전 MRI T1 weighted image에서 낮은 신호강도의 둥근 종괴가 중비갑개와 비중격 사이에 위치하였고, MRI T2 weighted image에서는 이 종괴가 높은 신호강도로 보였다(Fig. 3A and B).
전과 당시 환자의 세균성 뇌막염은 호전되었지만 뇌척수액 비루는 지속되어 전과 2일째 내시경적 비내 제거술 및 복원술을 시행하였다. 수술은 전신마취하에서 우측 비강의 수막뇌류를 노출시키기 위하여 우측 중비갑개와 전사골동을 제거하였다. 낭종성종괴가 기원하는 사상판에 골결손이 관찰되었고, 마취과 의사가 앰부백을 이용하여 인공적 발살바법을 할 때 뇌척수액으로 추정되는 맑은 액체가 낭종성 종괴의 중간부위에서 누출됨을 확인하였다. 낭종성 종괴는 사상판의 골결손을 통하여 유경성으로(pedunculated) 돌출되어 후하방으로 향하였으며 맑은 액체를 함유하였다. 절제된 표본의 병리학적 검사 결과 뇌막뿐 아니라 신경세포와 교세포로 구성된 뇌조직이 포함되었으며 주변에서는 염증세포가 관찰되었다(Fig. 4). 낭종성 종괴를 기시부에서 절제한 후 골결손 부위에 방사선 조사된 측두근막(Tutoplast(r)；Biodynamics international GmbH, Germany)를 끼워 넣고, 인접한 비중격에서 골편을 채취하여 Tutoplast(r)와 두개저 사이에 위치시켜 보강한 다음 tissue glue (Tissel(r))를 바른 다음 중비갑개의 점막편으로 덮은 후 Surgicel(r)(Johnson & Johnson, UK)로 덮고 Gelfoam(r)(Johnson & Johnson, UK)과 Merocel(r)(Xomed, Jacksonville, USA)로 패킹하였다(Fig. 5). 수술 후 요추천자하여 하루 약 150 ml씩 5일간 뇌척수액을 배액하였다. 술후 5일째 비내 Merocel(r) 패킹을 제거하였으며 술후 7일째 뇌척수액 비루나 기타 합병증 없이 퇴원하였다. 술후 6주째 촬영한 CT에서 이식된 비중격뼈가 잘 확인되지는 않지만 우측 사골와 및 사상판 부위가 연부조직에 의해 잘 막혀 있는 것이 관찰되었고, 코내시경 소견에서도 더 이상의 뇌척수액 비루없이 잘 치유된 소견을 보였다(Fig. 6). 환자는 술전과 술후 모두 후각의 변화나 소실은 없었고 현재까지 14개월간 재발이나 뇌막염 등의 합병증 없이 외래 추적 관찰 중이다.
고찰
수막뇌류의 수술적 치료는 국내에서 2례 발표된 바 있으나 모두 뇌척수액 비루가 없었으며 개두술을 사용하였고,4)5) 본 증례에서는 비루를 동반한 수막뇌류로 내시경을 이용하여 치료한 점이 다르다고 할 수 있다. 두류(cephalocele)는 두개골 결손을 통해 뇌의 성분이 선천적으로 뇌밖으로 나온 것으로 구성 성분에 따라 뇌막만 함유하면 수막류, 뇌와 뇌막을 함유하면 수막뇌류, 드물게 뇌와 뇌막, 뇌실을 함유하면 뇌낭수막류로 분류된다. 저자들이 경험한 증례는 병리학적 검사 결과 뇌막과 뇌실질을 포함하므로 수막뇌류에 해당한다. 두류는 후두(occiput)에 75%, 전두(sinciput)에 15%, 뇌기저에 10%등 대부분이 시상선(sagittal line)을 따라 발생하는데 본 증례는 뇌기저에서 발생한 것이다.6) 본 증례는 사상판을 통해 비강으로 돌출된 수막뇌류로 Nager7)의 분류에 따르면 경사골형에 해당한다. 두개저의 누출 부위는 머리의 위치 변화에 따른 수양성 비루양의 변화로 짐작할 수 있다. 머리를 바로 세우거나 뒤로 기울일 때 수양성 비루가 증가하면 사판, 사골와 또는 전두동에서 누출됨을 알 수 있고, 머리를 앞으로 숙였을 때 증가하는 비루는 접형동이나 중이에서 누출되는 것으로 생각할 수 있다.8)뇌척수액 비루의 유출부위를 찾는 방법으로 전산화 단층촬영 뇌조조영술(CT cisternography)이 알려져 있고, 최근에는 비침습적 방법이면서 뇌척수액 유출부위를 보다 잘 알 수 있는 fast spin echo 자기공명 뇌조 조영술(MR cisternogrphy)이 이용되고 있다.9)10) Mattox와 Kennedy11)가 뇌척수액 비루를 동반한 수막뇌류를 내시경적수술로 성공적으로 치료한 이후 유용한 치료법으로 인식되고 있다. 내시경적 복원 수술은 확대된 상을 통하여 수술 시야가 명확하며 유출 부위를 정확히 알 수 있고, 결손 부위의 크기를 증가시키지 않고 이식편을 결손 부위에 정확히 위치할 수 있고, 술후 추적관찰이 용이하다는 장점이 있다.12)13) 수막뇌류를 제거한 후 유출부위를 막는 재료로 다리나 측두부의 근육이나 근막, 복강내 지방, 혹은 비강내의 비중격이나 비갑개 점막피판이 있다.14) Fibrin glue는 이식편의 초기 접착을 견고히 함으로써 뇌척수액 비루의 치료에 많은 도움을 주고 있다.15) 저자들은 뇌척수액 비루를 동반한 수막뇌류를 내시경을 통하여 제거한 뒤 방사선 조사된 측두근막, 비중격골편, tissue glue, Surgicel(r), Gelfoam(r) 등을 이용하여 성공적으로 치료할 수 있었다.
REFERENCES
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