청신경종은 전정신경에서 발생하는 종양임에도 불구하고 어지러움을 주소로 내원하는 환자는 많지 않다. 이는 종양의 발생 초기에 전정신경이 눌리거나 허혈성 손상을 받아 환자가 급성 어지러움을 느끼더라도 시간이 경과함에 따라 보상이 이루어져 증상이 없어지기 때문이다. 그러나 종양이 커지면서 주변의 와우신경을 압박하게되면 진행성의 청력소실이나 이명 등이 나타나게 되어 청신경종으로 진단되는 예가 많다.¹⁾²⁾

청신경종은 종양의 완전절제 및 술 후 합병증을 줄이기 위해 조기 진단이 매우 중요시되는 질환이다. 최근 임상가들의 충분한 지식과 MRI의 도입으로 작은 종양의 진단율이 높아지게 되어 3 cm이상의 종양의 빈도가 크게 줄어들었으나²⁾ 국내에서는 아직도 큰 종양으로 발견되는 빈도가 높아³⁾ 청신경종의 조기 발견을 위한 적극적인 접근이 필요한 실정이다. 현재 흔히 사용되는 청신경종의 진단을 위한 접근법은 일측성의 진행성 감각신경성 청력소실이나 이명을 보이면서 어음판별치가 낮아 후미로성질환이 의심되는 경우에 뇌간유발검사를 시행하고 MRI검사를 시행하여 청신경종을 확인하는 것이다.

아직까지 전정기능검사는 청신경종의 조기진단에 많은 영향을 끼치지 못하고, 단지 이미 진단된 청신경종에서 어지러움의 양상 및 전정기능검사의 변화양상만을 분석하는데 지나지 않았다.^2)4)10) 그러나 청신경종이 전정신경에서 발생하는 종양임을 생각할 때 전정기능의 변화를 정확히 파악한다면 청신경종의 조기진단에 도움이 될 수 있을 것으로 생각되며 이에 저자들은 청신경종으로 진단된 환자들을 대상으로 어지러움의 임상양상과 전정기능검사를 분석하여 종양의 크기에 따른 특징적인 소견을 확인하고자 하였다.

대상 및 방법

1995년 5월부터 1999년 4월까지 성균관대학교 삼성서울병원에서 수술을 시행받은 청신경종 환자 33명에 대해 임상적 특징과 수술 전 시행한 전정기능검사의 결과를 분석하였다. 종양의 크기는 MRI 상에서 Tos의 분류⁵⁾를 이용하여 내이도에 국한된 종양을 내이도형(intracanalicular), 내이도 밖으로 나온 종양의 크기에 따라 소형(10 mm 이하, small), 중형(11-25 mm, medium), 대형(26-40 mm, large), 초대형(41 mm 이상, extralarge) 종양으로 분류하였다. 대상 환자 33예 중 내이도형이 3예(9.1%), 소형이 1예(3.0%), 중형이 13예(39.4%), 대형이 7예(21.2%)였으며, 초대형은 9예(27.3%)였다.

청신경종으로 진단받은 모든 환자에서 수술 전 순음청력검사와 어음청취검사, 뇌간유발반응검사 및 전정기능검사가 시행되었다. 전정기능검사로는 전기안진검사(Electronystagmography system, Micromedical technologies Inc.), 회전의자검사(Rotating chair system 2000^®, Micromedical technologies Inc.), 동적자세검사(Equitest^®, Neurocom)가 시행되었다. 전기안진검사에는 자발안진, 두위 및 두위변환안진, 주시안진, 단속운동, 추적운동, 시운동성안진과 온도안진검사가 포함되었다. 자발안진은 전기안진기를 이용하여 제일안위(primary position)에서 개안과 폐안시 안진의 유무를 기록하였다. 단속운동검사는 제일안위에서 좌우로 15도 떨어져있는 두 점을 번갈아 보게하면서 안구운동의 잠복기, 정확도, 속도가 정상범위를 벗어나는 경우를 비정상으로 하였다. 추적운동검사는 0.1 Hz, 0.2 Hz, 0.4 Hz의 속도로 움직이는 목표물을 주시하게 하여 각 주파수에서의 이득의 평균치가 정상범위에서 벗어나는 경우 및 비정상파형을 보이는 경우를 비정상으로 판정하였다. 시운동성안진검사는 light bar를 40도/초, 0.05 Hz의 주파수로 회전시키며 양방향으로의 안구운동의 이득을 구하여 정상범위(0.61~1.0)에서 벗어나는 경우 비정상으로 판정하였다. 온도안진검사는 섭씨 30°C의 냉수와 44°C의 온수를 양측 외이도에 각각 250 ml씩 관류시킨 후 나타나는 안진의 최대완서상속도를 측정하여 Jongkees 공식에 의해 반규관마비(canal paresis, CP)를 측정하였다. CP가 25%이상일 경우를 일측 반규관마비로 판정하였으며 CP가 100%인 경우 섭씨 0° 얼음물을 이용하여 안진의 반응이 없음을 확인하였다. 회전의자검사는 0.01 Hz, 0.02 Hz, 0.04 Hz, 0.08 Hz, 0.16 Hz, 0.32 Hz의 주파수에서 최고 60도/초의 속도로 정현파 회전운동(sinusoidal harmonic acceleration)을 시키면서 각 주파수에서 장치에 설정된 정상범위를 이용하여 전정안반사(vestibular ocular reflex, VOR)의 이득, 위상차, 대칭성의 이상유무를 판정하였다. 시전정안반사(visual vestibulo-ocular reflex, VVOR)는 0.04 Hz와 0.08 Hz의 주파수에서 이득의 변화를 측정하였고, 시고정전정안반사(vestibulo-ocular reflex with fixation, VFX) 검사를 함께 시행하였다. 동적자세검사는 지각조절검사(sensory organization test)를 시행하여 지각부위에 따른 이상여부를 판정하였다.

결   과

임상적 특징

청신경종으로 진단받은 환자가 병원을 방문하게 된 주소로는 진행성인 일측성 청력소실 및 이명이 가장 많았으며, 어지러움을 주소로 내원한 환자는 18%에 불과하였다(Table 1). 그러나 병력을 자세히 살펴보면 어지러움의 병력이 전혀 없는 경우는 30%였고, 70%의 환자는 어지러움을 과거에 경험한 병력을 가지고 있었다. 내이도에 국한되었던 3예에서는 모두 진단시 또는 과거에 회전성 어지러움의 병력을 가지고 있었던 반면 진단시 종양의 크기가 클수록 회전성의 어지러움보다는 비회전성의 어지러움을 비롯하여 소뇌증상으로 인한 평형장애 및 운동실조 등의 증상이 많이 나타나는 양상을 보였다(Table 2).

전기안진검사

자발안인과 두위안진은 내이도에 국한된 종양 중 1예에서 환측으로 향하는 안진이 관찰되었다. 자발안진없이 두위안진만 보인 예는 없었다. 주시안진은 10예에서 관찰되었는데 모두 대형이상의 큰 종양이었으며 이 중 Bruns 안진은 4예에서 관찰되었고 4예 모두 초대형 종양이었다. 단속운동의 이상은 6예에서 관찰되었고, 이중에는 overshoot 4예, 잠복기의 연장이 1예, undershoot 1예 있었다. 추적운동장애는 10예에서 관찰되었고, 모두 시운동성안진의 장애와 연관이 있었다. 시운동성안진검사의 이상은 두가지 형태로 나타났는데, 양측 이득의 감소를 보인 경우가 10예에서 확인되었고, 5예에서는 일측성으로 이득이 감소되어 비대칭성을 보였다. 종양의 크기에 따른 결과를 보면 40 mm이상의 초대형 종양에서는 대부분에서 주시안진, 단속운동장애, 추적운동장애 및 시운동성안진장애 등의 중추성장애의 소견을 보였다(Table 3). 온도안진검사상에서는 수술시에 하전정신경 기원임이 확인되었던 내이도내에 국한된 종양 2예를 제외하고는 환측의 반규관 마비의 소견을 보였다(Table 4). 또한 5예에서는 온도안진검사상 양측 모두 온수와 냉수 검사시 완서상운동의 속도의 합이 12도/초 이하의 소견을 보이는 양측성 전정장애를 나타내었다.

회전의자검사

정현파 회전자극에 의한 전정안반사의 양상은 Fig. 1.에서 보는 바와 같이 다섯 가지 형태로 나타났다. 이득과 위상 및 대칭성 여부가 모두 정상으로 보인 예는 온도안진검사상 정상소견을 보인 2예를 포함하여 4예(13%)였으며 (Fig. 1A) 전정안반사의 저주파수에서 이득이 낮거나 위상차 선행을 보이면서 비대칭성을 보이지 않는 경우가 8예(25%) (Fig. 1B), 비대칭성을 보인 경우가 10예(31%) 있었다(Fig. 1C). 이득의 변화나 위상차의 변화없이 비대칭성만 관찰된 경우도 5예(6%) 있었는데 대부분 작은 종양이었으며(Fig. 1D), 회전의자검사상 전 주파수에서 이득이 낮게 나타난 양측성 전정기능장애의 소견도 5예(6%)에서 관찰되었다(Fig. 1E).

시전정안반사의 이상이나 시고정전정안반사의 이상 소견은 각각 15예(47%), 1예(3%)에서 관찰되었다. (Table 5).

동적자세검사 

지각조절검사에서 지각분석(sensory analysis) 결과상 17예(52%)에서 비정상적인 소견을 보였으며 (Table 6) 장애의 형태는 전정장애만 보인 경우가 10예(30%), 시각과 전정장애가 6예(19%), 체성감각과 시각 및 전정장애가 함께 있었던 경우가 2예(6%) 있었다(Fig. 2A, B and C).
종양의 크기별로 보면 초대형 종양은 9예 중 2예(22%)에서만 정상소견을 보인 반면, 중형에서는 13예 중 8예(62%), 내이도에 국한된 종양에서는 3예 모두 정상소견을 보였다.

보상의 정도

보상의 기준을 자발안진이 없고, 회전의자검사에서 비대칭성을 보이지 않으며, 동적자세검사상 전정기능장애의 소견을 보이지 않는 경우로 하였을 때 보상이 이루어진 경우는 15예(45%)였고, 18예(55%)에서는 보상이 이루어지지 않았다(Table 7). 종양의 크기별로 보면 중형에서는 13예 중 5예(38%), 대형종양은 7예 중 4예(57%), 초대형 종양에서는 9예 중 7예(78%)에서 비보상의 소견을 보여, 종양의 크기가 클수록 비보상의 비율이 높아지는 경향이 있었다.

고   찰

청신경종 환자의 약 19%에서 회전성 어지러움을 경험하게 되고 진단시 종양의 크기에 따라 그 빈도가 달라진다고 보고되고 있다.²⁾ Selesnick등에 의하면 회전성 어지러움의 빈도는 진단시 종양의 크기와 반비예하여 1 cm 미만에서는 27%에서 나타난 반면 1 cm부터 3 cm까지 크기의 종양에서는 19%, 3cm 이상의 종양에서는 10%에서만 회전성 어지러움이 나타나게 되며 종양의 크기가 커질수록 회전성 어지러움보다는 평형부전증 등의 증상을 경험하는 경우가 많다고 한다.²⁾⁶⁾ 이런 회전성 어지러움은 종양 증식 초기에 내이도 내에서 전정신경을 압박하거나 전정신경이나 미로에 갑작스러운 허혈성 장애를 일으켜서 발생하는 것으로 대개는 수 일에서 수 주 후에 보상작용에 의해서 증상이 소실된다. 청신경종이 전정신경에서 발생되는 종양이고 대부분의 환자에서 온도안진검사상 일측성 전정기능소실을 보이는 점을 고려할 때 병변의 초기에는 말초성의 회전성 어지러움이 있었을 것이라고 생각할 수 있으며 따라서 조기진단으로 진단시 종양의 크기가 작은 경우에는 회전성 어지러움의 빈도가 높은 반면 시간이 지나면서 보상이 이루어지면 과거에 경험한 어지러움을 기억하지 못하게 되는 경우가 많을 것으로 생각된다.

본 연구 결과에서도 회전성 어지러움을 경험한 예는 21%에 지나지 않았으며 48%에서는 회전성 어지러움보다는 주로 평형부전증의 증상을 경험하였다. 또한 10예(30%)에서는 어지러움을 전혀 경험하지 못하였는데 10예 모두 온도안진검사나 회전의자검사에서 일측 말초성 전정장애의 소견을 보이는 것으로 보아 과거력상 어지러움의 병력이 있었으나 기억을 못했을 가능성이 높다. 종양의 크기에 따른 빈도 역시 내이도에 국한된 작은 종양에서는 3예 모두에서 회전성 어지러움을 호소하였고, 이 중 1예에서는 자발안진을 동반한 반면 종양의 크기가 커질수록 회전성 어지러움의 빈도는 감소하는 경향을 보였다. 따라서 환자의 병력상 청력소실이나 이명을 동반하지 않더라도 반복적인 회전성의 어지러움을 경험하는 경우에는 감별진단에 청신경종을 포함시켜야 할 것이다.

자발안진은 말초성 또는 중추성 장애에 의하여 동안신경에 도달하는 긴장신호의 부조화로부터 나타나는 것으로 청신경 종양에서의 자발안진은 일측 전정장애로 인하여 종양의 반대측으로 안진이 발생하는 경우가 많다. 그러나 Okada 등에 의하면 청신경종의 47%에서 자발안진이 발견되었고, 이중 27%에서는 안진의 방향이 환측으로 나타났다고 하였다.¹⁰⁾ 따라서 자발안진이 발생되는 기전이 단순한 전정기능소실에 의한 것 뿐만이 아니라, 환측 전정계의 활동성이 증가함으로서 나타날 수 있다. 본 연구에서 자발안진이 나타난 예는 1예에 불과하였고, 안진의 방향은 병변쪽으로 급속상성분이 나타났다. 따라서 안진의 방향만으로 종양의 위치를 판단하기는 어렵다고 할 수 있다. 자발안진을 보인 예가 적은 이유는 크기가 작은 종양의 수가 너무 적고, 시간이 지남에 따라 보상작용이 일어나서 종양초기에 발생되는 자발안진이 소실되었다고 할 수 있다.

종양이 커짐에 따라 주시안진, 시운동성안진, 단속운동 및 추적운동의 장애, 그리고 시고정에 의한 안진 억제 실패와 같은 중추성 징후들이 나타날 수 있다. 주시안진은 종양이 소뇌나 전정안반사의 중추인 뇌간의 전정신경핵 등을 압박하여 주시고정에 중요한 역할을 하는 neural integrator의 손상을 일으켜서 발생하는 것으로 동측을 주시할 때 편이된 안구의 위치가 유지되지 못하고 중앙으로 안구의 흐름이 생기게 되며 이에 대한 보상성 단속운동으로 동측을 향하는 진폭이 크고 빈도가 작은 안진이 나타나게 된다. 또한 주시안진과 함께 전정불균형에 의해 종양의 반대측을 주시할 때 종양의 반대측을 향하는 진폭이 작고 빈도가 높은 안진이 복합되어 나타날 수 있다(Bruns 안진). 이외에도 종양이 시각전정경로에 장애를 일으키게 되면 단속운동의 이상, 시운동성안진상의 양측성 이득의 감소 및 추적운동의 장애의 소견을 보일 수 있다.^2)7)8)9)

본 연구에서의 주시안진의 방향은 주로 환측으로 주시안진이 나타났으며 1예에서 건측으로 향하는 주시안진이 보였다. Bruns 안진은 모두 40 mm이상의 초대형 종양에서 나타났다.

시운동성안진검사에서 양측 모두 이득이 저하된 경우는 초대형 종양에서 7예(78%)로 가장 빈도가 높았고, 이는 추적운동장애 및 주시안진과 함께 나타났다. 시운동성안진검사에서 양측 모두 이득이 저하된 경우는 소뇌나 뇌간을 침범하였을 때 나타났고, 한쪽 이득이 감소되어 비대칭성의 소견을 보인 경우는 전정안반사의 비대칭성과 일치하는 소견을 보여 말초성 전정장애에 의해서 나타난다고 볼 수 있다. 단속운동의 장애는 6예에서 나타났으며 중형종양 1예에서는 undershoot의 소견을 보이고 다른 중추성징후를 보이지 않아서 비특이적인 반응으로 생각할 수 있다. 단속운동장애 중 4예에서 overshoot를 보여, overshoot가 가장 흔한 단속운동장애의 형태임을 알 수 있다.

온도안진검사는 상전정신경이 지배하는 외측 반규관의 기능을 보는 검사이다. 따라서 상전정신경기원 종양의 대부분은 온도안진검사상 일측성 전정기능저하의 소견을 보이게 된다. 하전정신경기원의 경우 작은 종양에서는 정상 반응을 보일 수 있으나 종양의 크기가 커지면 상하전정신경을 모두 압박하여 기원에 상관없이 일측성 전정기능저하의 소견을 보이게 된다.¹⁰⁾

본 연구에서도 상전정신경기원으로 확인된 10예는 모두 온도안진검사상 일측 전정기능 저하의 소견을 보인 반면 하전정신경기원으로 밝혀진 6예 중 내이도내 국한되었던 2예에서는 정상 반응을 보였다.

회전검사는 전정안반사를 평가하는 검사로 머리운동에 의한 말초전정기관의 자극에 따른 보상적인 안구운동을 측정하는 것이다. 회전의자검사는 온도안진검사와 같이 일측 전정기관에 대한 정보를 제공하지는 못하지만 자극이 생리적이며 머리운동의 속도를 단시간내에 정확하게 여러 단계로 조절할 수 있어 보다 넓은 주파수 영역에서의 검사가 가능하다.^11-13) 특히 검사 인자 중 대칭성은 전정장애환자에서 생리적인 보상의 지표로 사용될 수 있다.¹⁴⁾

본 연구에서는 회전의자검사에서 비대칭성을 보인 예가 15예로서 종양이 존재할 때 전정계의 비대칭성이 쉽게 정상으로 돌아오지 않는 것을 알 수 있다. 비대칭성을 보인 15예 중 6예에서는 종양의 반대측으로 비대칭성을 보이고 있어 청신경종 환자에서는 비대칭성의 방향만으로는 병변의 위치를 판단하기 어렵다는 것을 보여주고 있다. 종양의 크기에 따른 양측 전정계의 활동성의 차이는 소뇌의 편엽(flocculus)이 주요 역할을 한다고 알려져 있다.¹⁵⁾ 종양이 커져서 편엽을 누르게 되면 동측의 전정핵의 기능을 억제하는 편엽의 기능이 저하되어 전정핵의 활동성이 증가하게 된다. 또한 종양의 크기가 양측의 편엽기능을 손상시킬 정도로 커지게 되면 양측 전정계의 활동성의 차이는 잔존하는 편엽과 전정핵의 기능 및 전정신경의 활동성 차이에 따라 결정될 것으로 생각한다.

이득이 전주파수 영역에서 감소하고 대칭성의 소견을 보여 양측성 전정기능의 감소가 의심되었던 2예는 모두 온도안진검사상으로도 양측성 전정기능 소실의 소견을 보였는데 이는 종양의 크기가 커지면서 뇌간을 압박하여 전정핵에 영향을 주었을 것으로 생각된다. 시전정안반사에서 이상소견을 보인 15예는 모두 시운동성안진의 이상을 보이거나 양측성 전정장애로 전정안반사의 이득이 저하되었을 때와 관계가 있었다. 시고정중추는 추적계와 시운동성안진을 담당하는 중추와 많은 연관이 있는 것으로 알려져 있으나 본 연구에서는 단지 1예에서 시고정전정안반사의 이상을 보였다.

전기안진검사나 회전의자검사 등이 전정안운동계만을 평가하는 반면 동적자세검사는 신체의 평형유지에 필요한 시성, 체성, 미로성의 세가지 평형감각과 운동계의 기능을 동시에 평가하는 것이다. 동적자세검사는 병변의 측별구별에는 이용될 수 없으나 전정장애의 기능적인 보상여부와 중추성 병변을 의심할 수 있는 징후들을 통해 중추성과 말초성장애의 감별에 도움을 줄 수 있다.¹⁶⁾¹⁷⁾

본 연구에서는 지각조절검사상 전체적으로 55%의 환자에서 전정기능을 포함한 시성, 체성감각의 이상소견을 보여 기능적 보상이 이루어지지 않은 소견을 보였다. 초대형종양에서는 9예 중 7예(78%)에서 비보상의 소견을 보여 종양의 크기가 클수록 보상이 안된다는 것을 보여주었고, 내이도에 국한된 종양에서는 1예에서 자발안진을 보였으나 지각조절검사상에서는 이상을 확인할 수 없었다.

 전정기능검사결과를 종합해 보면 청신경종 환자의 94%에서 말초성 일측성 또는 양측성 전정장애를 보였으며 이 중 42%의 환자에서만 보상이 이루어진 소견을 보였는데 보상의 여부는 종양의 크기와 반비예하는 경향을 보였다. 청신경종에 의한 전정장애에서 다른 질환과 달리 보상이 잘 이루어지지 않는 것과 종양의 크기와의 연관성에 대해서는 명확하게 밝혀진 바는 없으나 아마도 종양이 동측의 전정신경계를 압박하면서 중추에 의해 보상이 이루어지는 것을 방해하거나 이미 보상이 이루어진 전정장애를 탈보상 상태로 유도하기 때문일 것으로 생각되며²⁾ 향후 종양을 제거한 후의 보상여부에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

결   론

청신경종 환자에서 종양의 크기가 커질수록 중추성 전정장애의 소견을 동반하는 예가 많았다. 청신경종 환자에서는 다른 질환에 의한 전정장애에서와는 달리 전정기능 검사상 생리적으로나 기능적으로 비보상 상태의 소견을 보인 예가 많았다. 회전성 어지러움증을 주소로 내원한 환자에서 청신경종을 감별진단에 포함시키는 것이 필요할 것으로 생각된다.

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