교신저자：김용복, 150-250 서울 영등포구 영등포동 94-200 한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   샘사기질종은 예전에는 epithelial tumor associated with developmental cyst, adenomatoid ameloblastoma, cystic complex composite odontoma, adenoameloblastic odontoma, ameloblastic adenomatoid tumor 등 여러 가지 이름으로 불리던 종양이다.¹⁾ 전체 치성종양(odontogenic tumors) 중 약 3%에서 나타나는 매우 드문 종양으로 문헌보고에 나이지리아 사람에 있어서는 6.2%에서 6.8%까지 높은 빈도로 나타난다.²⁾³⁾⁴⁾ 3가지 아형(subtype)으로 분류하는데 1) 함몰치아(embedded tooth)와 연관이 있는 중심형(central type)인 소포형(follicular type), 2) 함몰치아와의 연관성이 없는 중심형인 소포외형(extrafollilcualr type), 3) 말초형(peripheral type)이다.⁵⁾ 이 질환에서 처럼 10대와 20대의 젊은 여성의 전상악골(anterior maxilla)에 주로 발생하며 발생기전으로는 계승치판(successional laminae)과 가생치판(accessional laminae)의 치아발생 후에 생긴 치근경막(dental lamina)의 잔유물에 일반적으로 발생하는 것으로 보고되었다.⁶⁾ 보존적인 수술적 절제술이 치료의 원칙이며 아직 기록상에는 재발이 보고되지 않았다.⁵⁾
   저자들은 국내에서 아직 보고된 적이 없는 14세 여자에서 우측 상악동에 발생한 샘사기질종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   14세 여자환자로 약 7개월 전 우측 협부(zygomatic area)를 배구공에 맞은 후 크기가 점차 커지는 반복적인 종창을 주소로 내원하였다. 환자는 우측 비폐색과 비루 등의 증상이 있었으며 복시나 시력불선명(blurred vision) 등은 없었다. 환자의 이학적 검사 소견은 우측 협부에 5×3 cm 크기의 연한 조직이 만져졌고 압통 및 종창이 있었으며 피부색의 변화는 없었다(Fig. 1). 우측 견치(canine)의 치은협이행부(gingivobuccal sulcus)와 구개쪽으로 경도의 종창이 있었다. 종괴가 우측 비강내로 팽창되어 하비갑개와 하비도가 비강쪽으로 밀려나와 비강이 전체적으로 좁아진 소견을 보였다(Fig. 2). 환자의 과거력과 가족력, 입원 당시 시행한 임상검사에서 특이소견 없었고 수술 전에 시행한 부비동 단순 촬영술에서 우측의 상악동에 연조직 음영이 보였으며 안와하벽(infraorbital wall)에 치아로 보이는 고음영의 종괴가 보였다(Fig. 3). 축상면 부비동 전산화 단층 촬영술에서도 우측 상악동에 연조직 음영과 상악동의 전벽에 치아모양의 고음영이 보였고 종괴의 팽창에 의해 상악동 골벽이 얇아져 있었으나 골벽의 파괴소견은 없었다(Fig. 4A). 관상면 부비동 전산화 단층 촬영술에서는 치아모양의 음영이 우측 안와하벽에 보였다(Fig. 4B). 소포성 치아낭 의증 진단 하에 전신마취 하에서 우측 치은협이행부의 절치부로 부터 제 1 대구치부위 까지 구순하 절개술(sublabial incision)을 하였고 낭성조직을 터트린 후 일괴로 절제하고 소파술을 시행하였다. 절제하여 얻은 표본에서는 견치로 보이는 치아를 포함한 약 4×3×1 cm 크기의 연하고 짙은 적갈색의 종괴가 관찰되었다(Fig. 5). 조직병리소견 상 경계가 좋은 입방상피와 원주상피의 지주 또는 사상 모양의 증식을 보이는 상피세포의 증식을 보이고 있으며(Fig. 6A) 작고 진한 세포와 크고 연한 세포로 구성된 윤생분지(whorl)(Fig. 6B)와 작은 구형의 무세포성 호산성의 종괴가 보였다(Fig. 7). 이는 전법낭질(preenamel)의 소견으로 샘사기질종의 중심형으로 진단되었다. 환자는 수술 후 5일째 퇴원하였으며 퇴원 후 약 2개월간의 추적관찰에서 재발의 소견 없었고 다른 특이 소견도 없었다.

고     찰

   샘사기질종은 1907년 Dreibladt에 의해서 pseudo-adenoma adamantinoma로서 처음으로 보고 되었으며 1948년 Stafne에 의해서 분류되었다.⁷⁾ 1969년 Philipsen과 Birn 등⁸⁾은 임상적 생물학적으로 사기질모세포종(ameloblastoma)과는 다르게 분류하였다. 1991년 Philipsen 등⁵⁾이 말초형과 중심형으로 크게 분류하였고, 중심형을 다시 소포형과 소포외형으로 분류하였다.
   병인론은 소포형의 93.3%에서 함몰치아 치아관(dental crown)과 관련되어 발생하고 주로 견치에서 생기며 임상적으로 보통 치성낭(follicular cyst)으로 진단된다. 소포외형은 함몰치아의 치아관과 관련이 없으며 임상적으로 구상상악낭(globulomaxillary cyst) 또는 외측 치주낭(lateral periodontal cyst)으로 진단된다. 말초형은 치은 점막층에 주로 발생하며 임상적으로 치은섬유종(gingival fibroma) 또는 섬유성치은종(fibrous epulis)로 진단된다.⁶⁾
   발생유형을 보면 샘사기질종의 평균 발생 나이는 소포형이 17세이고 소포외형은 24세 이며 53%에서 사춘기에 나타나며 전체 치성종양의 약 3%를 차지한다.⁹⁾ 남성이 34.8% 여성이 65.2%이고 상악에 65.8% 하악에 34.2%이나 30세 이상에서는 하악에서 더 많이 보고되고 있다. 중심형이 97.2%이고 이중 소포형이 73.0%이다. 전체 절치부가 60.1%이고 상악 절치부가 41.7%이다.⁶⁾
   병리학적으로 중심형은 섬유피막이 잘 형성되어있고 고형 또는 노란색의 반고형의 낭성조직으로 나타나고 저배율에서 경계가 좋은 입방상피와 원주상피의 지주 또는 사상 모양의 증식을 보이는 상피세포가 소를 형성하거나 국좌(rosette)의 형태를 하며 작고 진한 세포와 크고 연한 세포로 구성된 윤생분지(whorl)와 작은 구형의 무세포성 호산성의 종괴로 구성된다.⁵⁾ 본 증례에서도 육안적인 색깔에서 약간의 차이를 보일 뿐 병리학적으로 거의 유사한 소견을 보였다. 이에 비해 치성낭은 중층 편평상피세포와 유리질로 구성되며 구상상악낭은 섬모원주상피세포와 중증편평상피세포로 구성되어 있기 때문에¹⁰⁾ 조직학적으로 감별할 수 있다.
   Philipsen 등⁵⁾은 조직화학적으로는 유리질 또는 호산구성 물질과 칼슘의 침착이 보이고 케라틴, vimentin 등도 관찰된다고 하였다. 또한 초미세구조에서는 하나의 핵소체와 원형 또는 난형 핵을 보인며 기저판유사층에 의해서 주변의 암세포와 분리되어 강내물질이 과립성원섬유성의 형태로 보인다고 하였으며 병태생리학적으로는 발달생성(developmental outgrowth) 또는 과오종이라는 설과 치성 상피세포의 종양성 성장이라는 설이 있다. 샘사기질종에서는 다양한 조직학적인 형태를 보이는데 이는 서로 다른 종양이기 보다는 종양 발생의 연속적인 범위를 반영하는 것으로 여겨지며 상피세포의 이형성은 아직 보고되지 않았다. Murata 등¹¹⁾은 관강내 공간과 관상구조의 내측에서 amelogenin, enamelin, laminin, heparan sulfate proteoglycan, fibronectin, collagen type IV와 type V를 관찰하였고 국좌형태의 종괴에서는 호산구성 유리질이, 관상구조의 큰 원주상 종양세포에서는 amelogenin이 발견되었는데 이러한 현상은 에나멜모세포로는 분화되지만 더 이상 분화되지 못하고 세포외조직의 물질이 관강내에 축적되어 기질의 가성낭으로 샘사기질종의 특징적인 관상구조의 형태로 나타난다고 하였다. EL-Labban 등¹²⁾은 얇은 교원질, 교원질의 분해에 의해 생성된 전자밀도가 높은 원섬유와 아밀로이드 세사 등 3가지의 원섬유로 구성된다고 하였고 이 다양한 원섬유들이 호산성 종괴를 형성하여 혈관 주변에 세사의 침착에 의해 혈관의 변형이 유발하는데 이는 초기 상아질 형성에서 나타나는 형태와 유사하고 칼슘의 침착은 주로 아밀로이드에서 생긴다고 하였다. 소포형에서는 피질골 팽창이 흔하게 나타나고 소포외형에서는 주변 치아의 전위가 나타나지만 치근 흡수는 드물다. 전반적으로 방사선투과성이 잘 나타나고 3분의 2에서 국소적으로 방사선비투과성이 나타난다. 말초형에서는 치조골 피질의 미란이 보이나 방사선학적으로 잘 나타나지 않는다.⁵⁾ Philipsen 등⁶⁾은 소포형과 소포외형에서는 절치, 견치, 소구치일 경우 종양의 기원이 계승치판이고 말초형일 경우 치근경막 또는 계승치판으로 보이며 영구 대구치일 경우 가생치근경막으로 보인다고 하였다. Takeda 등¹³⁾¹⁴⁾은 석회화된 상아질의 유도와 법낭질의 흡수되는 양상을 보인 증례와 관상의 상아질 과형성과 법낭질의 형성이 없는 증례를 보고하였고, 상아질과 법낭질이 같이 형성되는 경우를 치원발생, 상아질만 형성되는 경우를 상아질발생이라고 하였다. Miyake 등¹⁵⁾은 국좌모양과 관상 모양이 호산구성 석회화된 물질과 혼재되어 보이는 샘사기질종의 형태와 Liesengang 유사 형태의 석회침착을 보이는 calcifying OT의 형태가 같이 나타나는 증례를 보고하였다. Geist 등¹⁶⁾은 하악골에서 발생한 비정상적으로 큰 증례를 보고하였는데 일반적으로 샘사기질종의 크기는 1~3 cm 정도이다.³⁾ 임상적으로 종양은 천천히 자라는 양상을 보이며 환자의 주관적인 증상은 거의 나타나지 않는다.⁵⁾ 
   치료는 잘 형성된 피포성 병변이기 때문에 보존적 수술적 적출술과 소파술이 원칙이며 아직 기록상에는 재발이 보고 되지 않았다.⁵⁾
   본 증례에서도 상악골에 발생한 샘사기질종으로 수술적 치료 후 2개월간의 경과관찰 중 재발소견이 없었다. 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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