교신저자：장선오, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학병원 이비인후과학교실
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서     론

   병력상 대체로 20대 이후부터 생긴 진행성의 난청이 가족력 등을 동반한 경우, 고막소견이 정상이고 청력 검사상 전음성의 난청을 보이고 Gelle 검사결과가 음성이며 유양돌기의 공기음영이 정상이면 이경화증을 의심하게 된다. 이경화증에 대한 많은 연구가 이루어지고 레이저 등골 개창술 등의 다양한 수술이 발전함에 따라 보다 많은 이경화증 환자들이 이런 치료로 청력을 회복하고 있다. 하지만 동양에서는 서양과 달리 이경화증의 빈도가 작기 때문에 한국의 이경화증 환자의 경우 진단과 치료가 아직 제대로 확립되어 있지 않은 실정이다. 더불어 이 질환에 대한 연구도 이웃 일본이나 중국에 비해 많이 뒤 처져 있는 상태이다.
   최근 방사선 기술의 많은 발전에 따라 전산화 단층촬영의 정밀도가 1.0 mm에서 0.5 mm 간격까지 가능하게 되어 이전에 확인이 힘들었던 등골, 난원창, 정원창 부위의 병변 파악에도 많은 진전이 이루어지고 이에 대해 서양에서도 다양한 논문들이 발표되고 있으며 진단의 보조적 수단으로서의 가치를 인정받고 있는 추세이다.
   본 연구는 우리 나라에서 이경화증으로 확인된 환자들의 전산화 단층촬영소견을 관찰하여 그 병변의 특성과 정도를 기술하고 진단의 보조적 수단으로서의 의미를 알아보고자 하였다.

대상 및 방법

   1981년에서 2000년까지 20년간 이비인후과에서 이경화증으로 수술한 126예 중 고해상도 전산화 단층촬영이 가능했던 경우는 1994년 이후로 총 42예이었다. 남자가 16예, 여자가 26예이었다. 이경화증 수술당시 연령분포는 18세에서 59세이었고 평균나이는 40.6세이었다. 양측성 이경화증은 36예이었고 편측성은 6예이었다. 고해상도 전산화 단층촬영을 위해 사용한 촬영기계는 GE사의 HIGH SPEED ADVANTAGE였고 절편 두께(scan thickness)는 1 mm, 스캔 간격(scan interval)은 1 mm, 140 kVp, 400 mAS였으며 알고리즘은 edge 방식을 사용하였다.

결     과

   전산화 단층촬영상 양성병변이 나온 경우는 78귀 중 48귀로 전체의 62%를 차지하였다. 이중 fissula ante fenestram에만 병변이 나온 경우는 34예로 36%였으며 fissula ante fenestram과 와우에 병변이 있는 경우는 8예로 18%였고 fissula ante fenestram과 와우 그리고 세반고리관에 모두 병변이 있는 경우는 6예로 12%였다(Table 1). 방사선학적으로 양성인 경우 10년 이상의 난청 병력을 가진 예는 24예이고 10년 미만도 24예였다. 방사선학적으로 음성인 경우 10년 이상의 난청 병력을 가진 예는 11예이었고 10년 미만은 19예이었다(Table 2). 방사선학적 양성의 경우 40세 이상은 36예이었고 40세 미만은 12예이었다. 방사선학적 음성인 경우 40세 이상은 23예이었고 40세 미만은 7예이었다(Table 3).

증     례

증  례 1：
   여자 53세로 1995년 봄 양측 진행성 난청이 나타났으며 1996년 좌측 이명이 생겼다. 당시 이루나 현훈 증상은 없었다. 수술시 순음청력검사상 우측 골도30 기도 55 dB, 좌측 골도 40 dB 기도 70 dB였고 Carhart's notch(＋)였으며 어음 분별치 양측 모두 100%였다. Gelle test상 양측 모두 음성반응을 보였으며 고막소견은 양측 다 정상이었다. 고해상도 전산화 단층촬영상 양측 등골 주위 fissula ante fenestram에 주로 방사선투과성의 병변이 보였다(Fig. 1). 1997년 3월 18일 좌측 레이저 등골 개창술 실시하였으며 당시 수술 소견상 등자골 전방부에 백색의 골경화를 보였다.

증  례 2：
   여자 44세로 1996년 좌측에 이명과 진행성의 난청이 나타났다. 고막소견은 양측 정상이었고 Gelle 검사는 양측 양성이었다. 수술전 순음청력검사상 우측 골도 20 dB 기도 30 dB, 좌측 골도 25 dB 기도 70 dB였고 어음분별치 양측 모두 100%였다. 수술전 시행한 전산화 단층촬영 소견상 양측 fissula ante fenestram과 와우에 걸쳐 광범위한 방사선 투과성의 병변을 보였다(Fig. 2). 2000년 3월 15일 좌측 레이저 등골 개창술 실시하였으며 당시 수술 소견상 등골 전방부에 쉽게 출혈이 되는 초기 골해면화를 관찰할 수 있었다.

고     찰

   이경화증은 등골 인대를 주로 침범하는 다형성 골이형성증의 하나로 등골 족부, 와우등에 골경화, 골연화 혹은 섬유화 병변을 만들어 대체로 전음성 청력장애를 일으키는 병이다. 이경화증의 확증적 진단을 위해서는 병리학적 확인을 필요로 하지만 실제 임상적으로는 크게 4가지를 근거로 진단을 내리고 있으며 이는 다음과 같이 1) 임상적 병력 2) 이학적 소견 3) 청력 검사 4) 방사선학적 소견으로 나누어 볼 수 있다.¹⁾ 병력상 주로 20대 이후부터 생긴 진행성의 난청이 가족력 등을 동반한 경우, 고막소견이 정상이고 청력 검사상 전음성의 난청을 보이고 Gelle 검사결과가 음성이며 유양돌기의 공기음영이 정상이면 이 질환을 의심할 수 있고 시험적 고실성형술을 시행하여 백색의 석회화나 해면지기 병변을 등골 족부 전방부에서 관찰하여 진단하게 된다. 이전에는 전산화 단층촬영의 절편 두께가 두꺼워 정원창, 난원창, 등골 족부를 정밀하게 볼 수 없어 방사선학적 소견은 이경화증을 진단하는데 보조적으로도 큰 도움을 주지 못했다. 하지만 최근 고해상도의 전산화 단층촬영 기술이 발달하여 이로 인해 정원창, 난원창, 등골 족부가 대략적으로 관찰이 되었고 수술로나 볼 수 있었던 석회화 병변이 방사선 투과성으로 나타난다는 연구결과가 다수 발표되었다.^2)3)4)5)6)
   Guild등에 의하면 서양에서 이경화증은 조직학적으로 6.4%에서 나타나며 임상적으로 0.3%에서 난청 등의 증상을 호소하게 된다.⁷⁾ 동양에서 이경화증은 서양과 비교해 발생률이 많이 낮은 것으로 알려져 있으나 이에 대한 구체적인 조사는 별로 이루어지지 않았다. 하지만 Huang등의 연구에서 중국인중 난청으로 치료받는 환자의 1.13%를 이경화증으로 진단 내렸고 Kanzaki는 일본인의 경우 1.1%를 차지하는 것으로 보고하였다.⁸⁾⁹⁾ 그리고 Huang등은 동양의 경우 90%가 양측성이며 여자가 남자보다 2배 많고 연령층도 서양과 유사하나 가족력이 없다는 점이 서양과의 차이점이라고 보고하였다.⁸⁾
   이경화증의 방사선학적 소견에 대해 Swartz등은 이경화증 환자 35명중 26명(74%)에서 방사선사진에서 양성인 것으로 보고하였고³⁾ 동양에서는 Yang등이 일본인을 대상으로 60귀를 조사하였는데 이중 45귀(75%)에서 방사선학적으로 양성 소견을 보인 것으로 보고하였다.¹⁰⁾ 우리 연구에서 양성을 보인 경우는 78귀 중 48귀(62%)로 일본과 유사한 결과를 보였다.
   이번 연구에서는 전례에서 fissula ante fenestram에 양성을 나타냈으며 일부의 경우 와우(18%), 또는 와우와 세반고리관(8%)까지 넓게 양성을 보여 병의 진행정도에 따라 fissula ante fenestram, 와우, 세반고리관의 순서로 병의 범위가 확대되는 것으로 보였지만 통시적인 연구가 행해지지 않아 이에 대한 확실한 결론을 내릴 수는 없었다. Derks등도 와우형 이경화증에서 불소치료를 시행하기 전, 시행한 후 각각 전산화 단층촬영을 시행하였으나 뚜렷한 차이를 관찰하지는 못하였다.¹¹⁾
   Groot등은 와우형 이경화증(n＝77)에 골밀도검사를 시행하여 골도청력과 골밀도와의 관계를 비교하여 양성의 상관관계를 가진다고 보고하였다.¹²⁾ 하지만 본 연구에서는 와우를 침범한 증례의 수가 적었고 따로 골밀도 검사를 시행하지 않았기 때문에 이와 같은 결과를 얻을 수는 없었다. 그리고 증례 1에서 골도청력이 떨어졌는데 전산화 단층촬영상 와우병변이 없었고 증례 2에서 골도청력은 거의 정상인데 와우에 심한 “double ring sign”이 나타난 것을 통해 전산화 단층촬영 소견이 반드시 청력결과와 일치하지 않음을 알 수 있었다. 이는 기존의 효소이론에 근거하여 볼 때 전산화 단층촬영상 와우에 이경화 현상이 보인다해도 코르티기관이나 나선신경절에 유해한 효소가 침범하여야 그에 맞는 증상을 유발한다 추측할 수 있었으며 특히 fissula ante fenestram은 침범하기 용이하지만 와우내부는 침범하기 용이하지 않음을 짐작할 수 있었다.¹³⁾
   난청의 병력이 10년 이상인 경우(24귀)와 10년 이하인 경우(24귀)에 유의한 통계적 차이를 보이지 않아 유병 기간의 길이와 방사선학적 소견의 진행성 유무는 관계가 없는 것으로 판단되었다(Table 2). 환자의 연령이 40세 이하인 경우 19귀 중 12귀에서 양성을 보였으며(63%) 40세 이상인 경우 59귀 중 36귀에서 양성을 보여(61%) 이 역시 통계적 차이를 보이지 않아 연령과 방사선학적 소견도 유의한 관계를 가지지 않는 것으로 판단되었다(Table 3).

결     론

   이경화증의 진단에 있어 측두골 단층촬영은 필수적인 검사는 아니지만 질병의 범위와 성상에 대한 유용한 정보를 제공한다. 진행성의 전음성의 난청을 보이는 환자중 측두골 고해상도 전산화 단층촬영이 시행된 78예의 62%에서 fissula ante fenestram과 세반고리관, 와우주위골에 방사선 투과성 병변을 발견할 수 있었다.

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