교신저자：김광현, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   세번째와 네번째 새열 기형을 포함한 이상와 누공(pyri-form sinus fistula)은 흔하지 않은 선천성 질환이다. 전형적으로 재발성의 경부 농양으로 나타나고 대개 처음 증상이 나타난 후 오랜 경과 후에야 비로소 진단이 되어지는 경우가 많다. 대부분의 외과의가 누공 경로의 완전 절제가 재발을 막는 가장 좋은 치료라는 데에 동의하나, 전체 누공 경로를 완전 절제하기는 힘든 경우가 있다.^1)2)3)4)5) 또한 이러한 수술방법은 수술 중 광범위한 경부 노출이 필요하고, 유착 또는 여러 번의 절개 배농이나 불완전한 절제로 주위 조직과의 경계가 불명확해진다. 따라서 누공 경로에 인접한 중요한 혈관이나 신경을 손상시킬 위험이 있다.
   1993년부터 이비인후과에서는 이상와 누공 환자들을 대상으로 이상와내의 누공의 입구를 trichloroacetic acid(TCA)를 이용하여 화학 소작하는 방법을 시작하였고, 1998년 까지 18명의 환자의 임상경험을 보고한 적이 있다.⁶⁾ 이후 모든 이상와 누공 환자에게 첫 단계 치료로서 적용하였다. 이에 그 동안 본원에서 경험한 환자들에 대한 장기 치료 결과와 TCA 화학 소작술의 새로운 치료방법으로서의 가능성에 대하여 고찰하였다.

대상 및 방법

   1993년에서 2001년까지 이비인후과에서 이상와 누공으로 진단 받은 30명의 환자의 의무기록을 검토하여 임상 발현 양상, 과거 병력, 방사선학적 영상, 후두 내시경 소견, 치료 결과 등에 관하여 조사하였다. 30명의 환자 중 28명에서TCA를 이용한 내공의 화학 소작술을 시도하였으며 절제술만을 시행한 환자와 더 이상의 치료를 거부한 환자가 각각 한명씩 있었다.
   화학 소작술은 전신마취를 한 후 수술 현미경하에서 현수 후두경(suspension laryngoscope)으로 이상와에서 누공의 입구를 확인한 상태로 시행하였다. 후두미세수술용 겸자를 사용하여 면구(cotton ball)를 잡아 TCA에 적신후 누공에 삽입하였으며 충분한 소작을 위하여 3회 정도 반복하였다. 이때 주위 정상 점막 또는 식도로 과도한 액체가 흘러나오지 않도록 주의하였으며 특히 식도부위에는 거즈를 덮어두어 예방하였다.
   누공을 따라서 TCA가 스며 들어감에 따라 누공의 전장이 협착 될 것으로 생각하였다(Fig. 1). 첫 두 명의 환자에서는 10%의 TCA를 사용하였으며 경구 식이는 술 후 7일째 하인두경 검사나 식도조영검사를 하여 내공의 폐쇄가 확인된 후 시작하도록 하였다. 그러나 10% TCA로는 협착이 잘 발생되지 않았기에 이후의 환자들에게는 20% 또는 40% TCA를 사용하였고 술 후 2일째부터 경구 식이를 시작하였다.

결     과

   이상와 누공으로 진단된 연령은 2개월에서 49세까지 넓게 분포되어 있었고(평균 연령 14세), 남녀 비는 11：19로 여자에서 더 많이 발생하였다. 한명을 제외한 모든 환자에서 내공은 왼쪽에 위치해 있었고 양쪽에 내공이 있는 환자는 없었다. 이상와의 내공은 모두 하인두경 검사로 확인되었다. 수술전 식도조영검사를 28명에서 시행했으며 그 중 15명(54%)에서 하인두로부터의 누공을 확인 할 수 있었다(Fig. 2). 내공의 위치가 이상와의 첨부(apex)에 위치한 경우를 4번째 새열 기형으로 분류하고, 그렇지 않은 경우를 3번째 새열 기형으로 분류하였을 때,⁷⁾ 4번째 새열 기형이 28명, 3번째 새열 기형이 2명이었다.
   수술 전 경부 종괴 또는 농양의 상태를 알기 위해 20명에서 경부 컴퓨터 단층촬영을 시행했으며 이중 14명(70%)에서 이상와에서 시작되어 경부로 주행하는 루(fistula)의 단면을 관찰 할 수 있었다(Fig. 3).
   가장 흔한 임상 발현 양상은 재발성의 경부 농양(Fig. 4)이었으며 임상 증상의 시작 나이는 평균 7세로 대부분의 환자에서 10세 이전이었다(Fig. 5). 첫 임상 발현과 최종 진단과의 시간 간격은 1개월에서 28년까지 다양했으며 평균 7.4년이었다(Fig. 6). 21명(70%)의 환자에서 절제술 또는 배농술이 본원 또는 타 병원에서 한차례 이상 시도되었고 평균 횟수는 2.3회였다(Table 1).
   화농성 염증이 있는 환자에서는 우선 항생제를 정맥 주사하여 급성 감염을 치료한 뒤 수술적인 치료가 시도되었다. TCA 화학 소작술을 시행한 28명의 환자 중 24명은 TCA 화학 소작술만을 시행하였고 3명은 배농술을, 1명은 절제술을 병행하였다.
   치료를 거부한 환자와 절제술만을 시행한 환자를 제외하고 28명의 환자의 평균 추적관찰기간은 18개월(1~70개월)이며 추적관찰기간동안 5명에서 재발을 보였다. 재발은 화학 소작술 후 평균 6개월(3~9개월)후에 발생하였다. 재발을 보인 5명의 환자 모두 전신 마취 하에 하인두경 검사를 실시하였으며 이중 2명은 내공이 열려있어 TCA 화학소작술을 재시도 하였으며 3명의 환자는 막혀있는 내공이 확인되어 잔존 이상와 누공의 절제술만으로 완치를 할 수 있었다(Fig. 7).

고     찰

   태생 4주에서 5주사이에 6개의 새궁(branchial arch)과 5개의 인두낭(branchial or pharyngeal pouch)이 형성되고 이중 5번째 인두낭은 소실된다. 새열 기형(branchi-al cleft anomaly)은 이러한 태생학적 기원에 따라 분류되며 임상적으로는 수술시 확인한 주행 경로나 내공의 위치에 의해 분류된다.³⁾⁷⁾⁸⁾ 그러나 3번째와 4번째 새열 기형은 구분이 어려울 뿐만 아니라, 치료의 관점에서 보면 분류가 큰 의미가 없다.²⁾ 따라서 본 연구에서는 ‘이상와 누공(pyriform sinus fistula)’이라는 단어를 ‘이상와 내에 내공을 갖는 누공’이라는 의미로 사용하였다. ‘Sinus’라 함은 내장이나 피부 중 어느 한쪽과만 교통 할 때를 지칭하며 양쪽이 교통하는 ‘fistula’와 구별된다. 따라서 본 연구에서 대부분의 환자들은 사전적인 의미에서 ‘pyriform sinus sinus’라고 할 수 있으나, sinus라는 단어의 중복이 읽는 사람에게 혼란을 줄 수 있어 ‘이상와 누공(pyriform sinus fistula)’이라는 명칭을 사용하였다.³⁾ 
   한 의료기관에서 9년간의 30명 환자에 대한 경험은 이상와 누공이 추정되었던 것보다 높은 발생빈도를 보이며, 일부 이상와 누공은 단순한 경부 농양으로 오진 된다는 것을 보여준다. 임상 증상이 처음 나타나는 시점을 보면 평균 14세로, 새열 기형중 가장 흔한 2번째 새열 기형의 평균 시작 나이인 5세 미만보다 다소 늦은 나이다.⁹⁾ 
   Tucker와 Skolnick가¹⁰⁾ 4번째 새열 기형의 가능성이 있는 첫 환자를 보고한 이후, 많은 저자들이 4번째 새열이 기원이라고 생각되는 비슷한 경우들을 보고하였다.⁹⁾¹¹⁾ 그러나 4번째 새열 기형은 이론적으로는 가능하나 대부분은 수술에 의한 확진이 되지 않았으며 특히 전장이 수술로 증명된 적은 없었다. 3번째와 4번째 새궁의 기형의 감별진단에서는 둘 다 이상와에서 기원하기 때문에 아직 많은 혼란이 존재한다.¹²⁾ 어떤 저자들은 더 정확한 발생빈도의 추정과 분류상의 어려움 때문에 모든 이상와 누공은 3번째 새열 기형으로 분류되어야 한다고도 하였다.¹⁾ 해부학적으로 4번째 새궁 기원인 상후두신경보다 상부에서 주행하면3번째 새열 기형이며 하부에서 주행하면 4번째 새열기형으로 분류하기도 한다.²⁾¹¹⁾ 이러한 분류에 추가로 Miyauchi 등¹³⁾은 누공 주위의 상 부갑상선(4번째 새궁 기원)의 위치나 병리학적으로 관찰된 흉선조직(3번째 새궁 기원)의 잔존여부에 따라 3번째와 4번째 새열 기형을 구분하기도 하였다. Liston은3번째 새열 기형의 내공이 갑상설골막 부위 높이에 해당하는 이상와의 상부에 위치하는 것과 달리, 4번째 새열 누공의 인두내 누공은 이상와의 최하부(apex)에 가까이 있다는 이론을 제시하였다.⁷⁾이 이론에 의한 분류에서 본 연구의 증례들 중 28명이 4번째 새열 기형으로 생각되었다. 이 중 3명에서 수술에 의한 확인시 누공은 이상와에서 시작해서 윤상갑상연골막을 지나 갑상선의 좌측엽을 통과하였다. 이러한 소견은 이러한 분류가 적절하다는 것을 의미한다. 그러나 Liston이 제시한 이론적인 흉곽내의 경로는 우리의 예에서는 증명되지 못하였다.
   제 3, 4 새열 기형은 둘 다 90%이상에서 좌측 경부에 발생하며, 재발성의 경부 종창, 화농성 갑상선염으로 나타나며, 드물게는 후인두 농양으로 나타나기도 한다.¹²⁾ Takai 등¹⁴⁾이 급성 화농성 갑상선염과 관련된 이상와 누공을 처음 보고하였으며 Taylor는 많은 예의 급성 화농성 갑상선염을 보고하면서 발견되지 않은 4번째 새궁이 원인일 가능성을 제시하였다. 그 근거로서 83%에서 갑상선의 좌측엽에 발생하며, 66%가 상기도 감염 후에 발생하였고, 39%의 높은 재발률을 보인다는 사실을 들었다.¹⁵⁾ 본 연구의 예에서는 한례를 제외하고 모두 좌측에 있었고 대부분은 재발성의 경부 종창으로 발현하였으며 이것은 이전의 연구들과 일치하는 양상이다.
   대부분의 이상와 누공은 좌측에서 발생하며 그 원인이 아직 정확하게 설명되지 않고 있다. 태생시 대혈관의 비대칭성이나 우측 아가미끝소체(ultimobranchial body)의 소실과 관련된다고 설명하기도 한다.¹⁶⁾¹⁷⁾ 본 연구에서도 우측 이상와 누공은 단 1례로 좌측에 비해 매우 드물다(Fig. 4).¹³⁾ 
   대부분의 저자에서 누공을 바륨 식도조영검사를 통하여 증명할 수 있다 하였으나,¹⁴⁾ 식도 조영 검사에서 내공을 증명하지 못 한 경우, 적극적으로 내시경을 통한 좌측 이상와의 세밀한 조사를 시행하여야 한다.²⁾¹²⁾ 본 연구에서는 28명 중 15명(54%)에서만 식도 조영 검사를 통해 누공 경로를 증명할 수 있었다. 따라서 식도 조영 검사에서 나타나지 않은 경우라 할지라도 임상적으로 의심되면 적극적으로 하인두경을 통해 내공을 찾는 노력이 필요하다.
   이상와 누공의 완전한 치료를 위해서는 연관된 갑상선 좌엽을 포함하여 전체 누공의 경로를 완전히 제거하여야만 한다.²⁾ 환자에 따라서는 적절한 항생제의 사용이나 배농이 선행될 수도 있다. 반복된 감염과 여러 차례의 수술적 시도가 완전한 누공 경로의 절제를 위험하게 하고, 가끔은 불가능하게 할 때도 있다. 수술 후 회귀 후두신경의 손상으로 성대마비를 보고한 저자도 있다.²⁾ 
   저자는 재발하는 경부 농양의 원인으로 누공을 통한 인두 분비물의 오염을 가정했다. 특히 병력상 상기도 감염과 관련된 재발성 경부 농양이 많은 것은 이러한 가정을 뒷받침 해준다. 따라서 본 연구에서는 이상와 누공의 첫번째 치료법으로 내공의 입구를 막는 것을 시도했으며 그 재료로 TCA를 사용하였다. TCA는 임상적으로 피부과 영역에서 유두종의 제거나 박피에 사용했던 산성 화학 물질이며 전식적으로 영향을 줄 정도로는 흡수되지 않는 장점이 있다.¹⁸⁾ 내공의 입구부위에 바른 TCA 액체가 누공의 내강을 따라 아래로 이동함으로써 Jordan 등⁵⁾이 내공의 입구 부위만의 폐쇄를 위해 사용한 전기 소작술보다 더 효과적이다.
   이러한 방법의 근거는 다음과 같다. 1) 대부분의 예에서 완전한 절제는 매우 어렵고 광범위한 절개가 필요하다. 2) 대부분의 경우에서 재발성의 경부 농양은 상기도 감염 후 오게 되는데 이것은 인두의 분비물에 의한 누공 경로의 감염이 경부 농양의 직접적인 원인임을 암시한다. 3) 이러한 방법이 실패한 경우에도, 완전 절제를 할 수 있는 여지가 남아있다. 4) 이러한 방법으로 환자들을 수술 상처 없이 만족스럽게 치료할 수 있었고, 짧은 마취 시간과 짧은 유병기간, 조기 퇴원의 장점이 있었다. 비록 몇 환자의 추적 관찰 기간은 짧고 재발할 가능성은 남아있으나, 큰 상처를 남기고 중요한 신경, 혈관을 다칠 위험이 있는 완전 절제의 방법보다 안전하고 간편한 일차적인 치료방법으로서 완전 절제의 방법을 대체할 수 있는 방법 또는 오히려 더 나은 치료 방법이라고 할 수 있다.
   그러나 TCA 화학 소작술이 치료의 종결은 아니므로 재발 여부를 보기위해 정기적인 외래 추적 관찰이 필요하다. 본 연구의 재발한 예에서 술 후 재발 간격은 3개월에서 9개월 사이였으며 따라서 최소한 9개월 이상 추적 관찰이 필요하다. 아룰러 누공 입구가 화학 소작술 후 막히더라도 말단부위의 잔존하는 누관 점막으로부터의 분비물에 의하여 말단부위에 비감염성의 낭종이 형성될 가능성이 있으며 누공의 폐쇄가 확인된 증례에서 이와 같은 낭종을 수술적으로 제거한 례가 있었다. 이러한 경우 염증이 없는 낭종 상태로써 수술 시 박리가 용이하여 낭종을 쉽게 제거 할 수 있었다.

결     론

   이상와 누공은 전에 알려졌던 것보다 더 빈도가 높으며, 재발하는 좌측 경부 농양에 대해서는 식도조영검사와 하인두경검사를 포함한 철저한 이학적 검사가 시행되어야 한다. TCA 화학 소작술은 대부분의 환자에서 회귀 후두신경의 손실을 초래 할 수 있는 광범위한 경부 개방술을 대체하는 유용한 방법이다.

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