교신저자：김수환, 301-723 대전광역시 중구 대흥2동 520-2  가톨릭대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   염증성 가성종양이란 악성 종양은 아니지만 임상적 증상이나 방사선학적 소견이 악성 종양과 유사하게 나타나는 염증성 병변으로 주로 폐와 상기도에 발생하며¹⁾ 신생물과 유사한 임상적 양상을 나타낸다. 염증성 가성종양은 형질세포 육아종, 비만세포 육아종, 염증성 근섬유아세포성 증식 및 염증성 근섬유아조직세포성 증식, 조직세포종 등의 많은 동의어를 가지고 있는데 이는 병리조직학적으로 하나의 해부병리적인 질병 분류가 아니라 비특이적인 만성 염증성 질환을 지칭하는 포괄적인 의미로 사용되어 왔기 때문이다.²⁾ 
   두경부 영역에서 발생한 경우는 주로 안와³⁾를 침범한 예가 보고되고 있고, 안와 외의 경우 국내에서는 협부, 상악동과 두개기저부에서 발생한 보고⁴⁾⁵⁾⁶⁾가 있었고, 측두골에 발생한 경우는 세계적으로도 매우 드물게 보고^7)8)9)10)가 있었으나, 추체첨부까지 침범하여 외안근 마비를 일으킨 경우는 아직 없었다. 저자들은 외안근마비를 동반한 측두골의 염증성 가성종양 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   39세 남자가 1년 전부터 시작된 우측 청력감소와 1달 전부터 발생한 우안의 안구후통증과 복시를 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 소견은 없었고, 이학적 검사상 고막은 정상이었으며, 비인강에는 이상소견이 없었으나 안과적 검사상 정면 주시시 정위, 우측 주시시 12△(diopter prism)으로 경도의 우측 외안근 마비 소견을 보였다(Fig. 1). 
   내원당시 청력은 우측 순음평균역치가 골도청력 70 dB, 기도청력 110 dB 였으며, 뇌간유발반응 검사상 우측에서 무반응을 보였다.
   혈액검사상 백혈구가 11800/mm³, C-reactive protein이 2.85 mg/dl로 증가된 소견이었으며, 방사선학적 소견상 측두골 전산화 단층촬영(Fig. 2)에서 우측 유양동과 중이강을 채우는 연부조직음영을 보였으나, 이소골의 파괴 혹은 미란 소견은 관찰되지 않았다. 자기공명영상 T1 가중영상에서 비교적 잘 조영증강되는 우측유양동과 추체골의 첨부를 채우는 중등도 신호강도를 보였고, 같은 병변에서 T2 가중영상에서 저신호강도를 보였다(Fig. 2). 
   조직 검체를 얻고 그에 따른 수술의 범위를 정하기위해 단순 유양동삭개술을 시행하여 유양동으로부터 검체를 얻어 동결절편 검사하였다. 검사 결과 양성종양의 소견보여 종양을 최대한 절제하기 위해 개방형 유양동삭개술과 고실성형술을 시행하였다. 
   수술시 고막은 정상 소견이었으며, 이소골은 비교적 잘 보존되어 있었고, 중고실도 정상 소견을 보였다. 종괴는 유양돌기 첨부(mastoid tip)와 유양동, 유돌동구(aditus ad antrum), 상고실 전체를 완전히 채우는 회백색의 부드러운, 주위 구조물과 잘 박리되는 양상의 종괴 였으며 두개내, S자상정맥동, 미로로의 침범은 없었다. 박리된 부분을 조심스럽게 견인하여 종괴를 en bloc으로 제거하였고, 제거 후 추체부와 안면신경 후부(retrofacial area)에서 농성 분비물이 흘러나왔으며 배양 검사상 균주가 자라지는 않았다.
   조직학적 소견은 소혈관 증식 및 경도의 섬유화를 동반한 형질세포 침윤으로 이루어져 있었으며 일부에서 성숙 림프구와 cholesterol cleft가 관찰되었다. 형질세포의 세포학적 이형성은 없었으며 Dutcher body는 관찰되지 않았으나, Russel body는 자주 관찰되었다(Fig. 3). 형질세포의 단클론 여부를 확인 하기 위해 kappa, lamda 경쇄 단백질의 면역 조직화학염색에서 kappa와 lamda가 서로 혼재되어 있는 다클론 양상이었다.
   수술 후 항생제를 투여하였으며, 수술 후 1병일째부터 안구후동통은 뚜렷이 호전되었고, 외안근 마비도 점진적으로 호전되는 양상을 보였다. 조직검사 결과 염증성 가성종양으로 확진되어 술 후 3일째부터 하루 60 mg의 prednisolone을 10일간 경구 투여 후 감량하였다. 술 후 12일째 별다른 문제 없이 퇴원하였으며, 퇴원 당시 외안근 마비는 소실된 상태였다. 술 후 8개월까지 특별한 문제없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   염증성 가성종양은 임상적으로 악성 종양과 유사하게 나타나는 염증성 병변으로 주로 폐에 발생하며 장관, 방광, 후복막, 간, 비장에서도 발생하며, 두경부에서는 대부분 안와에서 발생하지만 후두, 구강, 구인두, 부비동 등 상부 공기소화기관과 타액선, 부인강, 익돌상악강 같은 곳에서도 발생한다.²⁾
   특정한 호발 연령 없이 다양한 연령대에서 발생할 수 있으며, 남녀간의 발생률에도 차이는 없는 것으로 알려져 있다.
   원인과 병인에 대해서 아직 완전히 설명되진 않았으나 Umiker 등¹¹⁾은 대부분의 경우 선행감염의 병력을 가지고 있는 것으로 보아 어떤 만성적인 상태에서 가성종양이 생기는 것으로 추정하였으며, Monzon 등¹²⁾도 병변의 면역조직화학염색에서 형질세포들이 다클론성 소견을 보여 종양성 병변에 의한 것이라기 보다는 하나의 염증성 반응이라고 생각한 반면, Snyder 등¹³⁾은 30세 여성 환자의 폐의 염증성 가성종양에 대해 세포학적 검사를 시행하고 염색체의 전좌(translocation)와 결손이 있음을 보고하여 가성종양의 발생이 종양성일 가능성이 있다고 하였다.
   진단은 다른 질환을 배제한 후에 내릴 수 있으며, 최종진단을 위해서는 반드시 조직검사를 시행해야 한다.
   임상적 양상은 염증성 가성종양이 체내의 다양한 부분에서 공간점유 병변의 형태로 발생하며, 이로 인해 다양한 증상을 보일 수 있다. 본 증례에서 보인 외안근 마비 증상 뿐만 아니라 청력소실도 종괴의 신경압박 효과 때문에 발생했을 것으로 추정된다.
   조직학적 소견은 성숙 림프구와 형질세포의 침윤, 근섬유아세포 및 섬유아세포의 증식과 동반되는 섬유화가 기본적인 조직소견이지만 다양한 병인에 의한 것처럼 다양한 소견으로 나타나기도 하며, 다른 원인의 병변이지만 같은 조직소견을 보이기도 하여 Perrone 등¹⁴⁾은 병변의 발생 원인보다는 원인에 대한 반응이 병변의 발생 및 소견의 다양성에 관련있다고 하였다. 근섬유아세포 및 섬유아세포의 증식이 심할수록 재발을 잘하고 더 침습적인 것으로 알려져 있다. 본 증례에서도 염증성 가성종양의 특징적 소견인 섬유화를 동반한 형질세포의 침윤으로 이루어져 있었으며, 근섬유아세포 및 섬유아세포의 증식은 심하지 않았다. 병변의 자연경과는 다양하다. 일부는 자연관해되고, 또 일부는 수년간 크기 변화없는 상태로 있기도 하고, 어떤 경우는 계속 자라 주변 구조를 침범하기도 한다.¹⁵⁾ 
   전산화 단층촬영에서 병변은 연조직 종물로 나타나며 약한 조영 증강이 있고, 골의 미란, 골의 재형성, 경화와 비후 등 악성종양과 유사한 양상을 보인다. 자기공명영상에서는 T1WI ,T2WI 모두에서 중등도의 신호강도를 나타낸다.¹⁴⁾ 
   임상병리검사에서는 혈소판 증가증, 저색소성 소구성 빈혈, 적혈구 침강속도의 증가, 고감마글로블린혈증 등이 보일 수 있지만 비특이적이며, 결핵이나 매독 등의 육아 조직 병변과 감별하기 위해 Mantaux 검사와 매독혈청검사를 시행하여야 하며, 세균성 염증성 병변을 배제하기 위해 균배양검사를 시행하여야 한다.¹⁶⁾ 
   염증성 가성종양의 치료의 방침은 아직 확립되어 있지 않으며, 종양의 해부학적 위치와 주위조직으로의 침범정도, 완전절제 가능성 등과 조직학적인 분류 등을 고려하여 전신적인 스테로이드의 사용, 방사선 치료, 수술 등이 단독 또는 복합해서 시행되고 있다.¹⁷⁾ Bahadori 등¹⁸⁾은 스테로이드 치료가 가성종양의 진행을 막는데 효과가 없었다고 보고하고 있으나, 일부에서는 스테로이드 치료 또는 수술과 수술 후 스테로이드 치료로 임상적으로나 방사선학적으로 호전을 기대할 수 있다고 보고하고 있으며, 진단적인 방법으로도 사용될 수 있다.¹⁹⁾ 방사선 치료는 스테로이드에 반응하지 않는 경우나 스테로이드 용량을 줄이는 과정에서 재발하는 경우, 조절되지 않는 당뇨와 같이 고용량의 스테로이드 사용이 금기인 경우에 사용될 수 있다.²⁰⁾ 수술적 제거는 중요한 혈관이나 신경의 손상 없이 제거가 가능한 경우나 반복적으로 재발하는 경우에 고려할 수 있다. 현재까지 보고된 측두골에 생긴 염증성 가성종양의 보고들을 살펴보면 1예에서는 다른 병합치료 없이 수술만을 시행하였으며, 또 다른 3예에서는 수술과 술 후 방사선 치료를 시행한 것으로 보고하였다.^7)8)9)10) 본 증례의 경우 이전의 보고들과는 달리 유양동삭개술을 통한 수술적 절제와 술 후 스테로이드 치료로써 임상적인 호전을 보였다. 우선적으로 수술을 고려한 것은 환자의 외안근 마비가 6번 뇌신경 압박에 의한 것으로 생각되어 즉각적인 감압을 시행하여야 하였기 때문이며 종괴의 제거와 배농으로 충분한 감압이 된 것으로 판단되어 추가적인 추체삭개술(petrosectomy)은 시행하지 않았다. 따라서 술 후 치료로서 방사선 치료와 함께 금기가 없는 한 스테로이드 치료도 고려할만 하다고 생각된다.
   이상에서 저자들은 우측 측두골의 고실과 유양동, 추체부를 침범한 염증성 가성종양을 유양동삭개술을 통해 적출하고, 술 후 스테로이드 치료를 하여 임상적 호전을 보인 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 

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