교신저자：노종렬, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640  충남대학교 의과대학 이비인후과학교실, 암공동연구소
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서     론

   형질세포종은 형질세포의 단클론성 악성증식을 보이는 종양으로 전체 악성종양의 약 1~2%를 차지한다.¹⁾²⁾³⁾ 형질세포기원의 종양은 대부분 전신의 골수를 침범하는 다발성골수종이며 국소형의 형질세포종은 전체의 10% 미만으로 드물다. 후자는 일반적으로 고립골수종(solitary plasmacytoma of bone)과 골수외형질세포종(extramedullary plasmacytoma)으로 구별된다.⁴⁾ 이 중 골수외형질세포종은 다발성 골수종으로의 전환이 거의 없는 예후가 좋은 종양으로 두경부에서는 부비동, 비강, 비인강 등에서 발생하는 것으로 알려져 왔다.^2)3)4)5) 그러나 하인두에 발생한 골수외형질세포종은 매우 드물어 국내에서는 아직 보고 된 적이 없다.¹⁾²⁾ 저자들은 60세 남자 환자의 하인두에서 발생한 골수외형질세포종 1예를 경험하여 보고한다.

증     례

   60세 남자 환자가 1개월전에 발생한 목의 이물감을 주소로 내원하였다. 평소에 건강하던 환자는 과거 30년간 하루에 한갑의 흡연력이 있었으며 그 외 특이한 병력이나 가족력은 없었다. 후두내시경검사에서 하인두의 좌측 후벽에 백색의 융기된 폴립양 종괴가 발견되었고 표면에 괴사가 동반되어 있었다(Fig. 1). 종괴는 후인두의 중앙을 넘어 우측까지 연장되어 있었으나 후두를 직접 침범하지는 않았으며 양측 상경부에 약 1 cm 크기의 림프절이 촉지되었다. 전산화단층촬영에서 좌측 이상동에서부터 구인두까지 연결되어있는 종괴가 있었고, 비균일한 조영증강을 보였다(Fig. 2). 양측 II/III level에 걸쳐 약 1~1.5 cm 크기의 림프절이 관찰되었으며, 내부에 괴사에 의한 저음영이 보였다. 환자를 전신마취하고 현수후두경하에 병변을 관찰하였을때, 후윤상연골부에 기원을 두고 좌측 이상동으로 자라난 종괴를 관찰할 수 있었다. 종괴의 일부를 조직검사하였고 다량의 비전형적인 형질세포가 침윤되어있는 역형성 형질세포종(anaplastic plasmacytoma)으로 진단되었다(Fig. 3). 면역조직화학검사에서 epithelial membrane antigen(EMA)에만 일부 양성반응을 보이고 kappa와 lamda light chain을 비롯하여 large multifunctional protease(LMP)-1, p-53, bcl-2, alkaline 단백, bcl-6, CD 20, CD-3, CD-30, Ki-67, leukocyte common antigen(LCA), cytokeratin, homatropine methobromide(HMB)-45에 대해서는 모두 음성반응을 보였다. 전신의 골주사검사에서 전이는 발견되지 않았다. 말초혈액검사와 골수검사에서도 특이소견을 보이지 않았으며, 소변 검사에서 Bence-Jones 단백은 음성으로 전신에 퍼져있는 다발성골수종이 아닌 국소형의 형질세포종으로 확진되었다. 경부 림프절에 대해서는 세침흡인검사를 시행하였고 편평세포암의 전이로 판명되었다. 내시경검사와 방사선촬영에서 상부호흡기도와 소화기계에서 편평세포암의 기원이 발견되지 않아 기원미상의 종양으로부터 림프절 전이가 있는 동시다발성종양(double primary tumor)으로 판단되었다. 이 환자는 림프절의 편평세포암을 고려하여 Taxotere^® 120 mg을 1일간 정맥 주사로, Xeloda^® 2,000 mg을 14일간 경구로 투여하는 항암치료를 3회 시행하였고, 하인두 벽의 종괴와 양측 경부의 림프절에 대한 외부방사선조사치료(external beam radiotherapy)를 병행하였다. 방사선치료의 총량은 6,480 cGy 였으며 180 cGy씩, 하루에 1회씩 6주간 시행하였다. 치료 후 후두내시경과 전산화단층촬영에서 하인두의 원발암과 경부의 림프절은 모두 완치되었다. 환자는 현재까지 12개월간의 추적 관찰기간 동안에 종양의 재발이나 다발성골수종으로의 전이는 보이지 않고 있다.

고     찰

   형질세포종양은 형질세포의 비정상적 증식을 보이는 B형 림프구에서 기원하는 종양이다. 다발성골수종은 전신의 골수 및 장기를 침범하는 반면 고립골수종이나 골수외형질세포종은 국소적인 형태의 종양이며 이들 사이에 조직학적인 차이점은 발견되지 않는다.⁶⁾
   골수외형질세포종은 80~90%가 두경부에서 발생하며 특히 림프조직이 풍부한 비강, 부비동, 비인강에서 발생한다. 여자보다 남자에서 발생 빈도가 높으며 다발성골수종에 비해 발생 연령이 10년 정도 낮아 50~60대에서 가장 호발한다.⁵⁾ 종괴의 위치에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 있으며 비인강에서는 주로 코막힘, 이물감 등을 보이고 후두를 침범한 경우에는 쉰 목소리를 나타내기도 한다. CT와 MRI등 방사선검사에서는 비특이적인 연부 종괴로 보이며 다른 종양과 구별이 될만한 특징적인 소견은 발견되지 않는다.⁶⁾ 다발성골수종과의 감별을 위해서는 자세한 이학적 검사와 함께 혈액, 골수조직, 혈청단백, 소변단백, 전신의 뼈 등에 대한 검사들이 필수적이다.⁵⁾ 특히 핵의학검사 등을 통해 전신의 뼈에 전이 여부를 확인하는 것이 중요하다. 저자들의 증례에서는 상기의 모든 검사에서 특이소견을 보이지 않아 다발성골수종의 가능성을 배제할 수 있었다.
   세침흡인검사에서 형질세포의 다발이 보이지만 다른 염증반응과 구별이 쉽지 않으며 병리조직검사를 통해서 정확한 진단이 가능하다. 조직검사에서 다양한 정도의 성숙도와 부정형을 보이는 형질세포의 증식을 보인다. 특징적으로 편심성의 둥근 세포핵과 핵염색질이 흩뜨려져있는 형태를 볼 수 있다. 면역화학검사에서 형질세포의 단클론성 증식을 확인하는 것이 진단에 중요한 역할을 한다. 또한 이 검사는 다른 종양과의 감별진단에도 결정적인 도움을 준다. 미분화상피암종은 cytokeratin에 양성반응을 보이고 흑색종은 HMB-45와 S-100에 양성반응을 나타낸다.¹⁾⁶⁾
   방사선치료가 가장 적절한 치료방법이며 치료가 비교적 잘되고 재발도 드문 것으로 알려져 있다.⁵⁾⁶⁾ 하루에 1.8~2.0 Gy 씩, 총 40~50 Gy 정도의 용량을 사용하여 치료하며 5~6주 이상의 치료기간이 추천된다.⁴⁾⁵⁾⁶⁾ 림프절에 전이가 있을 때에는 림프절까지 방사선치료에 포함하기도 하지만 전이된 종양의 재발률을 낮추지는 않는 것으로 알려져 있다.⁵⁾ 수술은 대개 조직검사를 위해 필요하고, 병변이 국한되어 있는 경우에 한하여 수술적 절제를 하기도 한다. 본 증례에서 하인두의 종괴는 골수외형질세포종이여서 이에 대한 방사선치료를 하였고, 경부 림프절에 기원 미상의 편평상피암종이 발견되어 이에 대해서는 방사선치료와 함께 항암화학요법을 추가하여 시행하였다. 이와 같이 치료한 후 하인두의 종괴와 경부의 림프절은 모두 완치되었다.
   치료 후 추적 관찰중에는 국소적인 재발, 인접한 림프절로의 전이, 다발성골수종으로 발전 등을 주의 깊게 관찰하여야 한다. 골수외형질세포종은 국소적인 재발이나 다발성골수종으로의 전이가 드물어 상대적으로 예후가 좋은 편이며, 추적 관찰중에 다발성골수종으로 발전되는지 여부가 예후에 가장 중요한 것으로 알려져 있다.¹⁾ 특히 일부 저자들은 치료 후 10년에서 36년 후에도 다발성골수종으로의 발전을 보고하여 혈청면역글로블린, 소변의 Bence-Jones 단백, 혈청단백전기영동검사, 골수검사 등을 포함한 장기간 추적관찰이 필요하다.¹⁾⁶⁾

1. Hong KH, Seo SY, Moon WS. A case of extramedullary plasmacytoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1998;41:671-4.

2. Kim JH, Park CH, Min BU. A case of exramedullary plasmacytoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 2002;45:526-8.

3. Bolek TW, Marcus RB, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;36:329-33.

4. Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, Lanza D, Weinstein G. Head and neck manifestations of plasma cell neoplasms. Laryngoscope 1997;107:741-6. 

5. Yacoub GS, Dubaybo BA. Plasmacytoma and upper airway obstruction. Am J Otolaryngol 1999;20:257-9.

6. Mendenhall WM, Mendenhall CM, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissues. Am J Otolaryngol 2003;24:395-9.

7. Miller FR, Lavertu P, Wanamaker JR, Bonafede J, Wood BG. Plasmacytoma of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;119:614-8.