교신저자：남순열, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
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서     론

   캐슬만 병은 1956년에 캐슬만에 의해 처음으로 기술된 림프절 과증식을 일으키는 원인 미상의 드문 양성 질환이다.¹⁾ 증상은 비특이적이고, 국소적 또는 전신적 형태로 나타나며, 병리학적으로 초자질 혈관형(hyaline vascular type), 형질세포형(plasma cell type)과 혼합형으로 분류된다. 경부에 발생한 캐슬만 병은 국내에서는 1992년 Kim 등²⁾에 의해 처음으로 보고된 이래로 현재까지 꾸준히 발표되고 있다.³⁾⁴⁾ 경부에 발생한 캐슬만 병은 소아에서는 흉곽, 복부 다음 빈도로 발생하는 부위이고,⁵⁾ 성인에서는 흉곽 다음 빈도로 발생하는 부위이다.⁶⁾ 저자들은 경부에 발생한 6예의 초자질 혈관형 캐슬만 병을 경험하였기에, 이에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   본원에서 1999년 4월부터 2005년 2월까지 조직 검사상 확진된 경부에 발생한 초자질 혈관형 캐슬만 병 6예에 대하여 임상 양상, 검사 소견, 치료반응 등을 조사하였다.

연령 및 성별
   평균연령은 27.5세(11~49세)였고, 남녀 비는 1：1이었다(Table 1). 

증상 및 임상소견
   5예는 경부 종물을 주소로 내원하였으며, 이 중 3예는 악하선 부위의 종물이었으며, 2예는 각각 레벨 II와 III의 경부 종물이었다. 1예는 10년 전부터 시작된 코골이를 주소로 내원하여, 구강 검사상 우측 연구개를 내측으로 밀고 있는 부인두공간 종물 소견이었다. 내원시 종물의 발견 시기는 2개월 전에서 4년 전까지 다양하였다.
   신체검사 상에서는 5예는 일측성, 1예는 양측성으로 림프절이 커져 있었으며, 단일 종물로는 4예, 다발성 종물로는 2예였다. 주요 종물의 크기는 2×2 cm~5×3 cm의 분포를 보였다. 증례 1은 우측 악하선 부위의 3×3 cm 크기의 단단하고 유동적인 종물이었으며, 내원시 크기 변화는 없었다. 식사와 관련은 없었다. 증례 2는 좌측 악하선 부위의 2×2 cm 크기의 유동적이고 단단한 압통을 동반하는 종물이 촉지 되었으며, 크기 변화는 보이지 않았다. 증례 3은 좌측 악하선 부위의 5×5 cm 크기의 서서히 커지는 단단하고 유동적인 무통성 종물이었다. 증례 4는 우측 레벨 II에 5×3 cm 크기의 타원형의 서서히 커지는 무압통성, 단단하고 고정된 종물소견을 보였다. 증례 5는 좌측 레벨 III에 종물이 촉지되었으며, 증례 6은 우측 연구개를 밀고 있는 소견을 보여, 우측 부인두강 공간의 종물을 의심하였다. 
   각기 증례에 따라서 전산화단층촬영은 6예 중 4예에서 시행하였으며, 초음파는 2예에서 시행하였으며, 자기공명영상은 1예에서 시행하였고, 1예는 신체검사와 세침흡인 검사만으로 절제 생검을 시행하였다. 증례 1은 경부 초음파 검사상 우측 악하선 부위의 종물소견의 병변은 직경이 약 2 cm의 림프절이고, 이외에도 우측 레벨 III부위에도 직경 2~3 cm의 림프절이 있었다. 이들 림프절들은 에코(echo)가 증가되어 있었고, 내부 문(hilum)이 흐릿하게(blurring)되어 있었다. 이런 소견은 결핵 또는 양성 림프증식성 질환으로 사료되었으며, 2회에 걸친 세침흡인 검사상에서는 다양한 형태의 림프성 세포들로 구성되어, 반응성 림프절 증식증(reactive hyperplasia)으로 진단되었다. 증례 2는 경부 전산화단층촬영상 좌측 악하선 공간에 2.9×1 cm 크기의 잘 경계가 지어지는 타원형의 단일형의 종물이 좌측 악하선 앞쪽에 위치하고 있었다. 반응성 림프절염의 가능성이 높았다. 증례 3은 세침흡인검사상 다형태의 림프성 세포들로 나와서 반응성 림프절 증식증 소견이었다. 증례 4는 전산화단층촬영소견상 우측 흉쇄유돌근 뒤쪽으로 3 cm 길이를 가지며 아래로 확장하여 있는 잘 경계가 지어지는 단일 종물 소견이었으며, 조영증강에서 경도의 조영증강을 보였다. 이는 경부에 생긴 림프종 또는 림프절 비대로 생각되며, 캐슬만 병, 기무라, 기쿠지 질환 등을 감별해야 하였다. 세침흡인 검사상 성숙된 림프성 세포들이 나왔으며, 이는 반응성 림프절 증식증으로 나왔으며, 증례 5는 초음파 검사상 좌측 레벨 III에 장경 2.4 cm 크기의 림프절염의 소견 보였으며, 전산화단층촬영 소견상 양측 레벨 II, III에 작고 다양하게 커져있는 일정한 림프절들이 있었으며, 특히 좌측 레벨 II, III에 걸쳐있는 림프절의 크기는 2.3 cm으로 측정되어 양성 반응성 림프절로 사료되었다. 증례 6은 경부 전산화단층촬영 소견상 우측 부인두강 공간에 5×6×6 cm 크기의 단단한 종물이 있었으며, 종물은 주위 경계와 비교적 경계가 좋으며 우측 경동맥을 외측과 후측으로 밀고 있었다. 조영증강 시에는 다양하게 조영증강이 잘 되었으며 우측에서 레벨 I에서 III까지에 걸쳐서 존재하였다. 이는 신경성 종양이나 부신경절종이 의심되었다. 경부 자기공명영상 소견상 우측 부인두 공간에 T1에서 근육과 같은 신호강도를 보이고, T2에서 지방보다는 약간 떨어지는 고신호 강도를 보이며 조영증강을 했을 때는 일정하게 조영증강을 보이는 종물이 있었다. 종물은 5×2.5×6 cm 크기였으며 설골 위치에서 경추골 1번과 후두골 관절이 보이는 위치까지 확장되어 있었으며, 경동맥 공간의 내경동맥과 외경동맥을 분리시키며 뒤쪽과 외측으로 전위시키고 있었다. 종물은 비교적 잘 경계가 지어져 있었으며, T1과 T2 조영증강을 했을때 일정하게 보였다. 이를 통해 경동맥 공간에 발생한 신경섬유종과 같은 신경원성 종양의 가능성이 높았으며, 부신경절종이나 림프절 비대의 가능성도 배제할 수 없었다.

치료 및 경과
   증례 1은 병리조직학적 소견은 종물의 크기는 2.7×2.5×2 cm과 1×0.8×0.7 cm이었으며, 절단면은 다발성 출혈과 괴사 중심을 보였고, 노란색이었다. 증례 2는 전신마취하 절제생검을 시행하였으며, 수술 소견은 악하선 위쪽으로 악하선을 아래로 밀고 있으면서 3×4 cm 크기의 피막이 잘 형성된 종물이 주위와는 유착되지 않은 소견으로 절제되었다. 병리조직학적 소견상 4.3×2.7×2.5 cm 크기의 잘 피막이 형성된 종물로, 육안 적으로 외부는 보라색의 그을린 색으로 약간의 불규칙적이고, 내부는 노랗게 그을린 색으로 중심에 반흔이 있었으며, 다발성의 출혈소견이 있었다. 혈관여포성 림프절 과증식 소견인 캐슬만 병으로 초자질 혈관형이었다. 증례 3은 병리조직학적 소견상 탄력있는 종물로 크기는 3.5×2.5×2.5 cm의 크기로 외부 표면은 핑크색의 그을린 정도이고 부드러웠다. 절단면은 분홍색의 그을린 다소 혼합성이었다. 괴사나 출혈의 소견은 보이지 않았다. 캐슬만 병으로 초자질 혈관형이었다. 증례 4는 수술 소견상 7.5×5.5× 2 cm 크기의 종물이었으며, 피부와의 유착이 중등도로 있어서, 피부까지 일부 제거하였으며, 수술시 시행한 동결절편조직 검사상 캐슬만 병을 확인하였다. 병리조직학적 소견상 3×1.5×0.8 cm의 림프절과 주요경부종물은 6.5×3.5×2.8 cm 크기의 잘 경계가 지어지는 연한 종물로 표면은 갈색의 그을리고 부드러웠으며, 절단면은 일정하게 그을린 갈색과 과립성을 보였다. 가지 치는 모양의 섬유성 격막을 보였다. 괴사나 출혈소견은 보이지 않았다. 이것의 일부가 동결절편으로 보내졌으며, 나머지는 영구조직검사용으로 사용하였다. 캐슬만 병으로 초자질 혈관형이었다. 증례 5는 수술 소견상 레벨 III에서 뭉쳐있는 림프절들을 통째로 제거하였다. 병리조직학적 소견상 회색의 하얀색의 연부조직이 3×2.5×1 크기였으며, 캐슬만 병으로 초자질 혈관형이었다. 증례 6은 수술 소견상 악하선 접근을 통한 절제를 시행하였다. 피막이 잘 형성된 7.5×5.5×3 cm 크기의 종물을 제거하였다. 외부는 핑크색의 그을린 소견이고 국소적으로 출혈소견을 보였다. 절제면은 노란색의 그을린 소견이고, 탄력있는, 다발성의 출혈소견을 보였다. 캐슬만 병으로 초자질 혈관형이었다. 6예 모두 절제생검을 통하여 진단하였으며, 초자질 혈관형 캐슬만 병이었다. 술후 합병증은 없었고, 평균 관찰기간 4년 4개월 동안 재발한 예는 관찰되지 않았다. 

고     찰

   캐슬만 병은 혈관여포성 또는 양성 거대 림프절 과형성으로 알려진 질환으로, 흔하지 않은 양성 림프증식성 질환이다.⁷⁾⁸⁾⁹⁾ 병리학적으로 두 가지의 주요한 조직학적 형태로 나뉜다. 초자질 혈관형과 형질세포형으로 구분된다. 초자질 혈관형은 90%를 차지하며, 주로 무증상이다. 다른 구분으로는 생물학적 양상에 따라서 단일성 형태 또는 다발성 형태로 나뉜다. 전자는 주로 초자질 혈관형을 가지며, 수술적 치료에 반응을 보이고, 후자는 주로 형질세포형를 가지며, 보다 더 전신적인 임상소견과 연관 지어진다.⁸⁾⁹⁾
   어느 연령에서나 발생하나, 주로 20~30세에서 발생한다. 그러나 다발성 형태로는 나이든 사람들에게 발생을 한다.⁷⁾⁹⁾ 처음으로 캐슬만에 의해 기술된 이후로, 많은 동의어로 발표되었다. 이런 것들에는 혈관여포성 종격동 림프절 과형성, 혈관종성 림프양 과오종, 림프절 과오종, 여포성 림프망상종 그리고 양성 거대 림프종이 있다.¹⁰⁾ 이러한 많은 동의어들이 존재하는 것은 병의 병리에 대한 불확실성을 반영하는 것으로, 많은 저자들은 캐슬만 병을 과오종 또는 일종의 염증성/감염성 병변으로 보고 있는 것이다.¹¹⁾¹²⁾
   캐슬만 병은 대략 70%에서 흉곽에 위치하고, 10~15%는 복부, 후복막, 그리고 골반에서 발생한다. 그리고 10~15%가 경부에서 발생을 한다.⁷⁾⁸⁾⁹⁾ 경부에 발생한 캐슬만 병은 드문 질환으로, 이에 대한 국내에서는 1992년 Kim 등²⁾에 의해 처음으로 보고된 이래로 현재까지 산발적으로 보고되고 있다. Choo 등³⁾은 1999년까지 국내 발표된 11예의 증례 분석을 통해 남자는 4명, 여자는 7명이고, 16세부터 60세까지 고른 연령 분포를 보이나 주로 20대의 젊은 층에서 호발하였다. 임상적인 특징으로 환자들은 무통증의 비교적 유동적이며 대개의 경우 서서히 크기가 증가하는 경부의 종물을 주소로 방문하였다. 술전의 세침흡입검사는 시행한 9예 모두 반응성 림프절 증식증이었다. 따라서 세침흡입검사로는 이 질환을 의심을 할 수 있지만, 확진하기는 어렵다. 종물의 위치는 전삼각부가 9예, 후삼각부가 2예였다. 우측은 6예, 좌측은 5예로 좌우측의 편향은 없었다. 경부 전산화 단층 촬영을 시행했던 8예에서의 공통점은 비교적 균질하며 조영 증강되는 종물로 보이고 2예에서 석회화 침착을 보였다. 병리 조직검사상 11예 모두 초자질 혈관형이었다. 본 연구에서도 경부 종물이 주소거나, 우연히 발견되는 경부 종물로서 발견되었다. 발생적으로 성별의 차이는 보이지 않았으며, 연령은 다양한 연령에서 보였으나 주로 20~30대에 나타나는 양상이었다. 신체검사상 종물은 단단하고, 크기 변화를 보이지 않거나 서서히 커지는 양상을 보이며, 대부분은 압통을 동반하지 않고, 유동적이었으나, 일부에서는 고정되고, 압통을 동반하기도 하였다. 악하선 부위의 종물로서 식사와는 연관성이 없는 양상을 보였다. 경부 전산화단층촬영 소견은 경계가 잘 지어지고, 조영증강이 되는 종물로 나타났고(Fig. 1), 경부 자기공명영상소견은 T1에서 근육과 같은 신호강도를 보이고, T2에서 지방보다는 약간 떨어지는 고신호 강도를 보이며 조영증강을 했을 때 일정하게 조영증강을 보였다(Fig. 2). 경부 초음파 검사 상에서는 에코가 증가되어 있었고, 내부 문(hilum)이 흐릿하게 되어 있었다. 수술 전 세침흡인 검사상에서는 4예에서 반응성 림프절 증식증으로 나왔으며, 6예 모두 캐슬만 병을 진단하지 못하였다. 수술 전 경부종물에 대한 세침흡인 검사를 통한 진단은 불가능하였으며, 진단을 위해서는 절제 생검이 필요하였다(Fig. 3). 세침흡인검사는 도움을 주지 못하고, 최종 진단은 술후 조직병리학적인 검사를 통해서 이루어진다.¹³⁾
   캐슬만 병의 진단을 위한 여러 연구 중에서 자기공명영상에서는 특히 T2 영상에서 가지를 치는 양상의 선상의 저 강도의 신호를 보이면, 이는 혈관주위 층별 섬유화 또는 동 조직구 그리고 방사선 섬유화로 인한 소견으로, 캐슬만 병을 진단하는 중요한 단서가 될 수 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 한편, 전산화단층촬영에서도 일부에서는 경부에서 조영증강 전산화단층촬영을 시행해서, 조영 증강되는 종물 속에 중앙의 조영증강이 되지 않는 반흔이 존재하면, 캐슬만 병의 중요한 진단적 단서가 될 수 있다.¹⁶⁾
   감별 진단으로 캐슬만 병의 방사선학적인 소견은 대부분의 캐슬만 병의 병변들은 전형적으로 잘 경계가 지어진 종물로 보이고, 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 잘 조영증강이 되지만, 다양한 비전형적인 형태를 보일 수 있다.¹⁷⁾ 전산화단층촬영으로 경부에 조양증강이 되는 림프절이 보이는 질환들로 림프종, 결핵, 전이성 여포성 갑상선암, 카포시 육종 그리고 기무라 병과 감별이 되지 않을 수 있다.¹⁸⁾ 증례 6은 검사소견상 신경섬유종과 같은 신경원성 종양의 가능성이 높았으며, 부신경절종이나 림프절 비대의 가능성도 배제할 수 없었다. 증례 4는 수술 소견상 피부와의 유착이 중등도로 있어서, 수술시 시행한 동결절편조직 검사를 통해서 캐슬만 병을 확인하였다. 이렇듯 캐슬만 병은 양성 질환이지만, 더러는 신경원성 종양이나 주위와의 고착으로 인해 악성 질환을 의심케 하는 임상양상을 나타낼 수도 있다.
   치료는 성인이나 소아에서나 마찬가지로 경부 캐슬만 병에 대해서는 절제가 주요 치료이다.¹⁹⁾ 단일성 초자질 혈관형의 경우 5년 조절률이 100%이다. 초자질 혈관형의 경우 치료는 절제 생검을 통한 종물의 제거로 충분하다. 복합 항암제 치료나 방사선 치료는 수술과는 무관하게 특히, 다발성인 형질세포형에 효과적일 수 있으나, 예후는 좋지 않다.¹³⁾ 본 예들에서도 절제 생검을 통한 종물의 제거로 치료가 되었고, 평균 관찰기간 4년 4개월 동안 아직까지 재발은 없었다. 경부에 발생한 조직검사상 초자질 혈관형의 캐슬만 병인 경우는 절제생검이 충분한 치료방법이다.

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