교신저자：백홍인, 503-715 광주광역시 남구 양림동 264번지  광주기독병원 이비인후과
교신저자：전화：(062) 650-5095 · 전송：(062) 650-5090 · E-mail：kchent2＠hanmail.net

서     론

   성대마비의 원인은 경부의 종양, 염증, 외상이나 수술적 손상, 뇌질환 등이 대부분으로 알려져 있으나 그 원인을 정확히 모르는 경우가 많은 실정이어서 성대마비의 원인에 대한 많은 관심이 필요할 것으로 사료된다.^1,2) 특히 양측성대마비의 경우는 급성 호흡부전이 발생하여 환자를 사망에 이르게 할 수 있으므로 원인 규명과 진단 및 치료에 더욱 많은 노력을 기울여야 할 것이다.^3,4,5) 진행성 핵상마비는 파킨슨병의 아형으로 생각되는 매우 희귀한 질환으로 10만명당 1명꼴로 발생한다. 상하주시 조절의 소실과 구음장애, 전신의 강직과 더불어 목의 근긴장 이상성 신전, 치매 등을 특징으로 한다.^6,7) 또한 진행성 핵상마비 환자에서 발생한 양측성대마비는 국내에서 아직까지 보고된 문헌이 없으며 세계적으로도 그 예가 매우 드물다.^7,8) 저자들은 진행성 핵상마비 환자에서 발생한 양측성대마비 1예를 경험하였고 이를 성공적으로 치유하였기에 진단과 치료에 대한 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   74세 여자 환자가 내원 3일 전부터 갑자기 발생한 호흡곤란, 애성을 주소로 내원하였다. 과거력상 2년 전부터 진행성 핵상마비로 본원 신경과에서 약물치료 중이었으며 고혈압이나 당뇨, 기타 특이 병력은 없었다. 이학적 검사상 호흡은 분당 40회로 빨라져 있었으나 폐와 심장의 청진소견은 정상이었으며 혈액 검사상 특이 소견은 보이지 않았다. 간접후두 내시경 및 화상회선경검사에서는 정중위의 양측성 성대마비의 소견을 보였다(Fig. 1). 신경학적 검사상 환자의 의식은 비교적 명료하였으나 전신의 강직이 나타났으며 서동증이 동반되었다. 상하 안구운동에 심한 장애를 보였으나 수평 안구운동은 정상이었다. 또한 연하곤란과 구음장애가 있었고 진전은 관찰되지 않았다. 뇌 자기공명촬영상 대뇌의 위축이 심하였으며 뇌실의 확장이 보이는 것 이외에 특이사항 관찰되지 않았다(Fig. 2). 또한 양측성 성대마비의 원인을 파악하기 위해 시행한 두개저 및 부인두강의 컴퓨터단층촬영 및 흉부방사선검사, 심장초음파, 갑상선기능검사, 매독검사, 포도당 내성검사에서도 이상 소견은 보이지 않았다. 다만 투시영사 바륨연하 검사상 약간의 흡인이 관찰되었다. 환자는 내원 당일 호흡장애가 심하여 응급으로 기관절개술을 시행하였다. 내원 10일째 후두내시경상 성대의 움직임이 호전되지 않아 좌측 성대 측방 고정술을 시행하였으며(Fig. 3) 수술 직후 호흡곤란과 애성의 증상이 사라졌다. 술 후 3일이 지나서 발관하였으며 술 후 7일째 기관 절개부위가 폐쇄되었다. 술 후 산소포화도는 정상범위를 유지하였고 술 후 20일째 환자는 별다른 문제 없이 퇴원하였다. 본원 신경과에서 약물치료와 함께 외래 추적 관찰 중이며 현재까지 진행성 핵상마비에 대한 증상의 큰 변화는 없으나 호흡곤란과 애성의 증상 없이 잘 지내고 있다. 

고     찰

   성대마비의 약 10% 정도를 차지하는 양측성대마비 환자는 대부분 발성장애보다는 호흡곤란이 문제가 된다.^2,3,4) 양측성 성대마비의 원인으로는 갑상선 수술 시 되돌이 후두신경의 손상이 흔하며 염증이나 외상, 다발성 경화증, 뇌졸중, 파킨슨병, Guillain-Barre' 증후군, 종양, 뇌막염 등이 보고된 바 있다.^2,3) 원인미상의 양측성 성대마비 발생 시 확인해야 할 검사에는 흉부방사선검사, 투시영사 바륨연하검사, 두개저와 부인두강의 컴퓨터단층촬영, 갑상선기능검사, 포도당 내성검사 등이 있으며 본 증례에서 양측성대마비의 원인은 진행성 핵상마비의 과거력 이외의 다른 원인은 발견하지 못하였다.^1,2) 진행성 핵상 마비는 중년 혹은 노년에 발생하는 퇴행성 질환으로 상하주시, 특히 하방주시의 의지적인 조절의 소실과 구음장애, 전신의 강직과 더불어 치매를 특징으로 한다.^6,7,8) 병리학적으로는 파킨슨병과 많이 다르지만 임상적으로는 발병 초기에 파킨슨병으로 오진되기 쉬우며 파킨슨병으로 진단된 환자의 약 4%가 진행성 핵상마비로 밝혀지며 국내뿐만 아니라 해외에서도 그 증례가 드문 질환이다.^7,8) 치료는 파킨슨병과 달리 L-dopa에 잘 반응하지 않으며 직접 도파민수용체를 활성화시키는 bromocriptine이나 pergolide가 효과가 있다는 보고가 있으나 치료결과는 좋지 않다.^6,7,8) 성대의 신경지배는 상부운동 신경원과 하부운동 신경원으로 이루어지며 상부운동신경원 추체로 운동신경섬유는 대뇌피질의 전회에서 중뇌와 뇌교를 지나 연수의 상부에서 교차하여 반대측의 의핵으로 주행한다.⁴⁾ 의핵상부에 문제가 발생했을 경우 반대측 성대마비가 발생하며 교차부위의 상부, 하부 위치에 따라서 동측이나 반대측 성대마비를 일으키며 신경이 교차하는 부위에 문제가 생기면 양측성대마비를 일으킬 수 있다고 한다.^3,4) 미주신경의 주된가지는 경동맥을 따라 주행하다가 되돌이 후두신경의 가지를 내고 측부윤상피열근, 피열간근, 갑상피열근의 내전근과 외전근인 후부윤상피열근을 지배한다.^4,5) 그러나 이러한 하부운동신경원에 비해 의핵을 기준으로 그 상부인 핵상 지배에 대해서는 잘 알려져 있지 않다.^3,4,5) 본 증례에서도 확실한 병변은 관찰되지 않았으나 진행성 핵상마비에 의한 핵상과 그 교차부위의 마비로 인한 양측성대마비가 발생한 것으로 생각된다. 양측성대마비의 치료는 여러 가지가 있으나 환자의 상태 즉 나이, 호흡정도, 폐질환유무 등을 따져서 결정해야 한다.^9,10) 방법을 살펴보면 영구기관절개술은 간단하면서 저비용인 반면 발성과 분비물 배출에 문제가 발생할 수 있다.¹¹⁾ 피열연골제거술은 후두미세수술이나 레이저를 이용하여 피열연골을 제거하는 술식이며 피열연골고정술은 피열연골을 측방으로 이동시켜 윤상연골에 고정하는 방법이다.^{9,10,11,12,13,14,15)} 그 외 점막하 성대절제술, 근신경 이식술 등 여러 가지 방법들이 시도되고 있다.^9,11) 본 증례에서는 피열연골의 좌측 성대돌기 바로 후방 위 아래에 구멍을 뚫고 monofilament를 집어넣어 고리를 만들어 진성대를 잡아 당겨 고정하는 방법으로 좌측 성대측방 고정술을 시행하였다(Fig. 4).^9,10,12,13) 환자에 대한 장기간의 추적관찰이 이루어지지 못하였다는 한계가 있으나 국내에서는 아직까지 보고되지 않은 진행성 핵상마비 환자에서 발생한 양측성대마비 1예를 치험하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Lim JT, Kim KM, Kim YH, Kim SG, Kang JW, Shin WC. A Clinical review on 173 cases of unilateral vocal cord paralysis. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(7):580-5. 

2. Holinger LD, Holinger PC, Holinger PH. Etiology of bilateral abductor vocal cord paralysis: A review of 389 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976;85(4 pt 1):428-36.

3. Ryu JS, Choi JS, Park YK, Kim WN. A study of the natural course and radiologic findings in the bilateral vocal cord palsy originating from acute cerebral lesions. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002;45(6):608-12.

4. Kim SJ, Park SG, Kim WN, Eah KY, Ryu JS. Four cases of bilateral vocal cord paralysis by ischemic stroke. J Korean Neurol Assoc 2001;19(4):400-3. 

5. Tucker HM. Human laryngeal reinnervation. Laryngoscope 1976;86(6): 769-79.

6. Kwon SH, Kim JH, Lee MS, Choi IS, Kim WT. Three cases of progressive supranuclear palsy. J Korean Neurol Assoc 1991;9(4):465-70.

7. Globe LI, Davis PH. Progressive supranuclear palsy. Acta Neuropathol 1988;19:347-352.

8. Lees AJ. The Steele-Richardoson-Olszewski syndrome. London, Butterworth 1987;2:272-87.

9. Hong KH, Park BA, Jung KH, Jung SS. Laterofixation of the vocal cord for bilateral vocal cord paralysis. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1995;38(12):2000-5.

10. Kim YH. Laterofixation of the vocal fold in bilateral vocal fold paralysis. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1996;39(1):158-64. 

11. Kim YM, Cho JI, Choi WS, Park JS. Laser medical arytenoidectomy in two patients of bilateral vocal cord palsy. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42(6):791-4.

12. Amedee RG, Mann WJ. A functional approach to lateral fixation in bilateral abductor cord paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;100(6):542-5.

13. Kirchner FR. Endoscopic lateralization of the vocal cord in abductor paralysis of the larynx. Laryngoscope 1979;89(11):1779-83.

14. Ossoff RH, Sisson GA, Duncavage JA, Moselle HI, Andrews PE, Mc Millan WG. Endoscopic laser arytenoidectomy for the treatment of bilateral vocal cord paralysis. Laryngoscope 1984;94(10):1293-7.

15. Dennis DP, Kashima H. Carbon dioxide laser posterior cordectomy for treatment of bilateral vocal cord paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98(12 pt 1):930-4.