Address for correspondence : June Sik Park, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Catholic University of Daegu School of Medicine, 33 Duryugongwon-ro 17-gil, Nam-gu, Daegu 42472, Korea
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서론

분만 중 자궁 외 치료 시술(ex-utero intrapartum treatment, EXIT procedure)은 태아기에 발견된 선천성 질환으로 인하여 출생 시 호흡 부전이 예상되는 태아에서 안정적으로 기도를 확보해줄 수 있는 시술이다.1) 출생 시 호흡 부전이 발생할 수 있는 선천성 경부 질환으로는 주로 경부 기형종,2) 낭성림프관종3)이 흔하며 그 밖에 흉선낭, 신경모세포종, 혈관종, 태아 갑상선선종 등이 알려져 있다.4) 제4형 아가미틈기형은 아가미틈기형 중 가장 드물며 주로 급성 화농성 갑상선염이나 측경부에 반복되는 농양으로 진단되나 신생아기에는 호흡부전이 나타날 수 있는 선천성 경부 질환으로 알려져 있다.5) 그러나 제4형 아가미틈기형이 태아기에 발견되어 분만 중 자궁 외 치료 시술이 시도된 예는 없었다. 본 저자들은 출생 시 호흡부전의 발생이 예상될 정도의 거대 제4형 아가미틈새낭을 발견하여 분만 중 자궁 외 치료 시술로 기도를 확보한 후 성공적으로 치료한 증례를 경험하여 이를 증례 보고하는 바이다.

증례

2회의 임신력과 2회의 유산력이 있는 28세 임산부가 임신 25주에 개인 산부인과에서 시행한 산전 초음파상 태아에서 장경 2.2 cm의 설기저부에서 상부종격동까지 존재하는 낭성 종물이 발견되어 본원으로 전원되었다. 산모는 특별한 과거력과 가족력이 없었고, 임신성 당뇨검사 및 산전 기형아 검사도 정상이었다. 임신 30주에는 태아의 경부 종물이 3.0×1.6 cm 로 증가되었고 임신 36주 2일에는 4.9×3.2 cm로 증가되며 양수 과다증을 동반하였다(Fig. 1). 경부 종물의 빠른 크기 증가로 인한 분만 시 기도 폐색 및 기도 확보의 위험성이 높아져 임신 37주 2일에 제왕절개를 통한 분만 중 자궁 외 치료 시술을 시행하기로 결정하고 산과, 소아과, 마취통증의학과, 이비인후과로 팀을 구성하였다.
쇄석위 자세에서 thiopental sodium 250 mg, succinylocholine 62 mg, rocuronium 60 mg으로 전신마취를 유도하여 기도삽관을 하였고 1.5~2.5% sevoflurane과 100% 산소로 마취 유지하였다. 그리고 자궁근 긴장을 감소시키기 위해 nitroglycerin을 정주하였다. 자궁 절개 후 태아의 머리와 왼쪽 팔만 나온 상태에서 좌측 측경부 종물이 관찰되었다. 산소포화도를 측정하였으나 실패하였고 2분 30초 만에 마취과의에 의해서 비디오 후두경을 이용하여 3.5 French 기관 튜브를 삽관하였다(Fig. 2). 삽관 후 바로 완전분만되었고 이후 산소포화도는 99%, 분당 심박수 140회가 측정되었다. 태아의 상태가 안정된 후 탯줄을 분리하였고 자궁 수축을 위해 carbetocin 10 ug이 정주되었다. 분만 후 태아는 1분, 5분 Apgar 점수가 7점, 10점으로 양호하였고 기관삽관된 상태에서 자발호흡이 가능하였으며 산소포화도가 양호하여 기계 환기는 시행하지 않고 신생아 중환자실로 옮겨졌다. 출생 당시 태아의 체중은 3080 g, 키는 50 cm였고 좌측 측경부의 종물을 확인할 수 있었다. 종물은 좌측경부에 위치하고 있으며 특별한 염증 소견은 없이 부드럽고 잘 움직이는 낭성 종물로 보였다. 생후 1일에 시행한 경부 자기공명영상에서 좌측 경부의 기관식도구의 후측에 위치하는 갑상선 좌엽과 구분이 잘되지 않는 다낭성 종물을 관찰할 수 있었지만, 기도 협착의 소견은 심하지 않아 생후 2일에 기관 발관을 한 후 모유 수유를 시작하였다(Fig. 3). 생후 5일째 갑작스런 경부 종물의 크기 증가와 경부 피부 발적이 발생하였고 혈액 검사상 C반응성 단백질 수치가 52.8까지 상승하는 염증 소견이 관찰되며 호흡곤란을 보여 기관삽관 후 금식과 기계환기보조를 시작하였다(Fig. 4).
생후 7일에 전신마취 하에서 경부 종물을 절제를 시행하였다. 수술 소견상 종물은 6 cm 정도 크기의 후두부터 후인두까지 걸쳐 있는 농으로 가득 찬 낭성 종물이었고 주위에는 염증소견이 심하였다. 종물의 하부와 갑상선의 좌엽을 지나 윤상갑상막 부위의 하인두로 이어지는 관을 볼 수 있었으나 염증으로 인한 유착이 심해 개구부는 찾을 수 없었다(Fig. 5). 식도와 기관에는 특별한 병변은 찾을 수 없었고 종물의 상부와 후두 주위에서는 누공의 흔적은 볼 수 없었다. 종물 제거 후 직접 후두경으로 좌측 이상와를 관찰하였으나 특이 소견은 관찰되지 않았다. 수술은 잔존 개구부가 존재할 것을 생각하여 배액관을 삽입한 후 종료하였다. 술 후 2일째 기도 발관을 시행하였고 술 후 3일째부터 모유로 경구 식이를 시작하였다. 경구 식이를 시작한 이후에도 수술 상처와 배액관을 지속적으로 관찰하였으나 양호한 소견을 보였고 타 검사 소견에서도 염증이나 감염의 소견을 관찰할 수 없어 술 후 8일째 배액관을 제거하였다. 병리 조직학적 검사상 5.5×4.0×0.8 cm 크기의 거짓중층원주상피세포로 이루어진 단일낭성 조직으로서 주변 기질 조직에 갑상선소포가 관찰되었으며, 심한 급성 염증을 동반하고 있었다(Fig. 6). 병리 조직학적 결과와 수술 시 해부학적 위치에 따라 제4형 아가미틈새낭으로 진단되었다.
환아는 술 후 3개월이 지난 현재까지 특별한 증상 없이 외래 경과 관찰 중이다.

고찰

최근 초음파나 자기공명영상 같은 진단기술의 발전으로 태아기에서 선천성 질환의 진단이 가능해지며, 이에 대한 적절한 치료를 함으로써 좋은 예후를 보이는 경우가 많아지고 있다. 특히, 분만 중 기도 폐색을 일으킬 수 있는 질환들은 태아의 사망이나 뇌 손상 등의 큰 후유증으로 나타나는 경우가 많다. 이때 분만 중 기도 폐색이 예상되는 태아의 기도 확보를 위해서 태반과 태아의 순환이 유지된 채로 기도 확보를 시도하는 분만 중 자궁 외 치료 시술이 시도되고 있다.6,7) Lazar 등1)의 보고에 따르면 분만 중 자궁 외 치료 시술은 거대 경부 종물을 가진 태아의 사망률을 10~57%에서 8%까지 감소시켰고 출생 시 저산소증으로 인한 발달 장애도 20%에서 현저히 감소될 수 있었다고 보고하였다.
본 증례의 경우에는 산전에 진단된 태아의 갑상선 뒤쪽의 경부 종물이 크기가 계속 증가하였고 경부 종물의 압박으로 인해 양수과다가 발생하는 증상이 나타났다. 또한 저자들은 태아 초음파로는 기도 폐색의 정도를 정확히 판단할 수 없고, 출산 시 기관폐색의 위험성이 높다고 생각되어 출산 시 자궁 외 치료 시술을 시행하였다.
제4형 아가미틈기형은 아직까지 발생학적 기원이 완전하게 밝혀지지 않았다. 그러나 추측되는 해부학적 위치는 이상와 첨부에서 시작하여 기관식도구를 따라 아래로 내려가서 갑상선의 후면으로 우측은 쇄골하동맥, 좌측은 대동맥궁에서 첫 번째 고리를 형성하며 감고 올라간다. 이후로는 다시 경동맥과 내경동맥의 후면을 통해 상방으로 진행하여 설하신경을 감으며 두 번째 고리를 형성한 후 내려와 흉쇄유돌근 내측 경계부위의 피부를 통해 개구한다고 알려져 있다.8) 이 중 가장 감염이 잘 일어나는 부위는 이상와 첨부에서 시작하여 첫 번째 고리를 형성하는 부위까지이다.8) 제4형 아가미틈기형과 관련하여 신생아기에서 나타나는 주된 증상은 호흡부전이며 신생아기 이후로는 주로 좌측에 반복적인 경부 감염과 급성 화농성 갑상선염으로 나타나는 경우가 많다.5,9) 본 증례는 출산 전 초음파로 확인된 경부 종물의 위치가 기관과 갑상선의 후방에 위치하고 있는 낭종 종물로 제4형 아가미틈새낭이 가장 의심되는 상황이었고 기관 발관 후 모유 구강 섭취 시 호흡곤란이 악화되었고 수술 시 소견상 기관식도구에 걸쳐 있는 낭종이면서 연결된 관이 윤상갑상막 부위의 하인두로 이어지고 있어 제4형 아가미틈새낭의 해부학적 소견에 합당하다고 생각된다.
Nicoucar 등5)은 1968년부터 2006년까지 177개의 새기형 관련된 보고들을 모아서 분석하였다. 전체 213예의 조직병리학적 소견은 중층 편평상피(76%), 호흡 섬모 상피(11%) 순서였으며, 그외 갑상선(24%), 흉선(19%), 부갑상선 조직(1%)이 관찰되었다. 이러한 병리학적 소견은 갑상선, 상부부갑상선, 최종새체(ultimobranchial body)를 형성하는 제4인두궁의 발생과정으로 설명할 수 있다. 본 증례의 조직병리학적 소견은 가성중층원주상피로 이루어진 낭성 종양으로 갑상선 여포가 종양의 기질부위에서 많이 관찰된 것으로 보아 해부학적 위치나 조직병리학적 결과 모두에서 제4형 아가미틈새낭에 합당하였다.
수술 전 수유로 인하여 증상이 심해진 것으로 보아 개구가 있었다고 생각되나 수술 시 시행한 직접후두경상 찾을 수 없었다. 이것은 심한 염증으로 인해 개구의 협착 또는 폐쇄가 발생한것으로 추측된다. 술 후 8일째까지 배액관을 거치하여 모유 수유 후에도 염증소견이나 특이한 배액물이 관찰되지 않았으므로 외측경부절제술 시 누관이 적절히 폐쇄되었다고 판단된다. 본 증례의 경우, 분만 중 자궁 외 치료 시술에 의해 성공적으로 기도를 확보하였고 이후 기도삽관의 발관까지는 성공적이었으나 모유 수유 후 증상악화를 보여 다시 기관삽관하였는데 이와 같이 출생 시 제3형 아가미틈기형이나 제4형 아가미틈기형이 의심되는 거대 경부 종물을 가진 신생아에서는 이상와와의 연결이 있을 것을 예상하고 식이 섭취 전 빠른 수술적 교정을 하는 것을 고려해 보아야겠다.
저자들은 산전 진단된 제4형 아가미틈새낭을 가진 태아를 여러 진료과와 협진을 통하여 출산 중 자궁 외 치료 시술을 시행하였고 그 이후 태아의 경부 종물 또한 성공적인 수술적 치료를 할 수 있었기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

1. Lazar DA, Olutoye OO, Moise KJ Jr, Ivey RT, Johnson A, Ayres N, et al. Ex-utero intrapartum treatment procedure for giant neck masses--fetal and maternal outcomes. J Pediatr Surg 2011;46(5):817-22.

2. Park HJ, Lee JH, Chung SM, Kim HS. A Case of the EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) Procedure in Congenital Fetal Cervical Immature Teratoma. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(7):681-5.

3. Cha HH, Choi SJ, Oh SY, Roh CR, Seo JM, Kim JH. Clinical outcome of neonates prenatally diagnosed as congenital lymphangioma. Korean J Ultrasound Obstet Gynecol 2012;14(1):13-8.

4. Marwan A, Crombleholme TM. The EXIT procedure: principles, pitfalls, and progress. Semin Pediatr Surg 2006;15(2):107-15.

5. Nicoucar K, Giger R, Pope HG Jr, Jaecklin T, Dulguerov P. Management of congenital fourth branchial arch anomalies: a review and analysis of published cases. J Pediatr Surg 2009;44(7):1432-9.

6. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL, Rosen MA, Adzick NS, Harrison MR. Operating on placental support: the ex utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32(2):227-30; discussion 230-1.

7. Bouchard S, Johnson MP, Flake AW, Howell LJ, Myers LB, Adzick NS, et al. The EXIT procedure: experience and outcome in 31 cases. J Pediatr Surg 2002;37(3):418-26.

8. Franciosi JP, Sell LL, Conley SF, Bolender DL. Pyriform sinus malformations: a cadaveric representation. J Pediatr Surg 2002;37(3):533-8.

9. Lee KD, Lee YS, Pyo KB, Kim YO. Two cases of presumed fourth branchial cleft cysts in neonate. Korean J Otolaryngol 2000;43(7):780-4.