Address for correspondence : Dongbin Ahn, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kyungpook National University School of Medicine, 807 Hoguk-ro, Buk-gu, Daegu 702-210, Korea
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서론

신경초종은 시신경과 후각신경을 제외한 신경초로 덮여있는 모든 뇌신경, 척추신경 및 말초신경에서 발생할 수 있는 양성종양으로, 전체 신경초종의 약 25~40%가 두경부의 신경조직에서 발생하기 때문에 이비인후과 영역에서 그리 드물지 않게 접하게 되는 종양이다.¹⁾ 이 중 대부분은 전정신경에서 기원하는 것으로 알려져 있으며, 경부 영역에서는 미주신경과 경부교감신경, 상완신경총 등에서의 발생이 비교적 흔한 것으로 보고되고 있다.^2,3) 수술 전 신경초종의 기원 신경 파악은 우선 영상학적 검사에 나타난 종양의 해부학적 위치에 따라 추정할 수 있고, 최종적으로는 수술 시야에서 직접 기원신경을 확인하거나 수술 후 발생한 특정 신경의 기능적 손실을 근거로 판단하게 되지만, 기원 신경을 확인할 수 없는 경우도 17.6%에서 53%까지 보고되고 있다.²⁾ 
악하 공간에 발생한 신경초종의 경우 일반적으로 설신경이나 설하신경에서 발생한 신경초종을 먼저 생각하게 되지만 설하신경에서 분지하는 경신경고리(ansa cervicalis) 기원의 신경초종 역시 악하 공간에 발생할 수 있다. 경신경고리 기원의 신경초종은 현재까지 국내에 보고된 바가 없으며, 전세계적으로 확인할 수 있는 증례보고 역시 4개 밖에 없을 정도로 극히 드물어 아직 이에 대한 이해가 많이 부족한 실정이다.^4,5,6,7) 이에 본 저자들은 악하 공간의 종물로 나타난 경신경고리 신경초종 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

평소 건강하던 54세 남자 환자가 내원 10년 전부터 서서히 커지는 좌측 악하선 영역의 종물을 주소로 내원하였다. 해당 종물에 대해 내원 4년 전 타병원에서 시행한 세침흡인검사에서는 양성이라는 결과를 들었으나 특정 진단은 내려지지 않은 상태였고, 환자는 특별히 불편한 증상이 없어 추가적인 조치 없이 현재까지 지내오고 있었다. 신체 검진 상 좌측 악하선 영역에 부드럽지만 비교적 탄력 있는 무통성 종괴가 촉지되어 악하선 종양 의심 하에 경부 초음파 및 전산화단층촬영을 시행하였다.
경부 초음파 상 분명한 경계를 가지는 약 5 cm 가량의 종괴가 악하 공간 내측에 위치하고 있었으나, 악하선 자체와는 확연히 구분되는 양상을 보였다. 병력이 오래된 점을 고려하여 악성변환의 가능성을 염두에 두고 본원에서 다시 세침흡인검사를 시행하였으며, 결과는 역시 양성으로 나왔다. 전산화단층촬영에서는 좌측 악하선의 후내측에 5.0×3.3 cm의 과녁 양상(target sign)을 보이는 비균질한 종물을 확인 할 수 있었으며, 초음파 소견과 마찬가지로 악하선 실질과는 완전히 구분되어 악하선 내측에서 발생한 종물이 악하선을 외측으로 밀고 있는 양상을 보였다(Fig. 1). 이에 저자들은 악하선 자체에서 기원한 종양보다는 악하 공간 주위의 다른 구조물에서 기원한 종양을 의심하였으며, 전산화단층촬영 소견의 과녁 양상을 근거로 신경초종을 염두에 두고 추가로 자기공명영상검사를 시행하였다. 자기공명영상검사 상 주변 조직과 뚜렷한 경계를 이루고 있으며 T1 강조영상에서 저강도의 신호를 보이고, T2 강조영상에서 비균질한 고강도 신호를 보이는 신경초종에 준하는 소견을 보였다(Fig. 2A).⁸⁾ 하지만 신경초종이 기원 신경의 주행방향을 따라 발생하는 것을 고려하였을 때, 상기의 종물이 악하 공간을 가로지르는 설하신경이나 설신경의 주행경로와는 달리 악하 공간에서부터 경동맥초의 앞쪽을 따라 종축으로(longitudinally) 위치하고 있는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 2B). 이에 수술 전 정확한 기원신경에 대해서는 확신할 수 없는 상황에서 수술을 계획하였다.
수술은 좌측 악하선 수술시와 동일한 피부절개를 통해 악하선의 하연을 노출하였으며, 해당 부위에서 5 cm 크기의 종물을 쉽게 확인할 수 있었다. 종물을 주변 조직으로부터 조심스럽게 박리하여 원위부와 근위부의 신경 연결부위를 확인할 수 있었으며(Fig. 3), 신경을 종물과 분리하는 과정에서 해당 신경에 견인 자극을 주거나 약한 전기적 자극을 가할 때 마다 피대근(strap muscle)이 저명하게 수축하는 것을 확인할 수 있었다. 이를 통해 경신경고리에서 기원한 신경초종으로 진단할 수 있었으나, 원위부 신경이 여러 개로 분지되면서 기원 신경자체를 보존하지는 못하고 해당 신경을 포함하여 종물을 완전히 적출하였다.
육안적 소견상 종양은 잘 피막화된 견고한 종물로 단면은 노란 표면에 오래된 출혈과 부분적 점액질 소견이 관찰되었다(Fig. 4). 조직검사상 hematoxylin and eosin 염색에서 책상 배열을 이루는 방추형의 신경초세포 핵이 관찰되었으며, 세포가 밀집되어 Verocay body를 관찰 할 수 있는 Antoni A 영역과 핵이 느슨한 분포를 이루는 Antoni B 영역이 혼재되어 있었다. 면역 조직화학 염색에서는 S-100 단백질 양성소견을 보여 신경초종으로 진단되었다.
비록 종양 적출시 경신경고리를 보존하지는 못하였지만 술 후 환자는 특별한 불편감을 느끼지 못하는 상태로 4일째 퇴원하였고, 이후 정기적인 추적관찰 중에도 특별한 문제없이 지내고 있다.

고찰

신경초종은 방추형(spindle-shaped)의 신경초세포(Schwann cell)에서 기원하는 양성 종양으로 두경부에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 특히 두개내측에 위치하여 발생하는 경우가 많고 일반적으로 감각 신경에서 발생하며 운동 신경에서 발생하는 경우는 드물다.¹⁾ 저자들이 경험하였던 경신경고리(ansa cervicalis) 기원의 신경초종은 그 중에서도 극히 드물어 현재까지 전세계적으로 4예만이 보고되어 있을 뿐이다.^4,5,6,7)
경신경고리(ansa cervicalis)는 '컵의 손잡이'를 뜻하는 라틴어에서 유래하였으며 설골하 근육의 운동을 지배하는 경부신경총의 일부이다. 척추신경 C1에서 유래하는 고리상근(superior root of ansa)과 C2, C3로 이루어지는 하근(inferior root)이 경동맥초의 내경정맥 표면을 따라 아래로 주행하다가 상근과 합쳐져 이루어진 경신경고리는 흉골설곤근, 흉골갑상근, 견갑설골근의 운동신경을 직접 지배한다.⁹⁾ 두경부 외과의에게 있어서는 경부절제술시 림프조직을 경동맥초와 박리하는 과정에서 흔히 접하게 되는 구조물이지만, 경신경고리에서 기원하는 신경초종이 매우 드물기 때문에 이에 대한 이해는 많이 부족하다. 본 증례에서도 영상학적 검사에서의 해부학적 위치 상 경신경고리 기원을 충분히 고려할 수 있는 악하공간에서부터 경동맥초를 따라 종축으로 발생한 신경초종이었음에도 불구하고 수술 중에 피대근의 움직임을 직접 확인하기 전까지 그 가능성에 대해 미처 생각하지 못하였다. 실제 Hirabayashi 등⁴⁾의 보고에서도 기원 신경을 확인하지 못한 경부 신경초종의 경우 일부에서는 경신경고리 기원이었을 가능성을 제시하고 있다. 이는 경신경고리가 level II에서 level IV에 이르는 긴 해부학적 경로를 갖기 때문에 매우 다양한 위치에서 발생할 수 있으며, 수술시 신경을 함께 제거하더라도 술 후 나타나는 임상적 증상이 모호하여 쉽게 간과될 수 있기 때문인 것으로 생각된다.⁶⁾ 본 증례에서도 경신경고리 상근을 포함하여 종물을 제거하였음에도 불구하고 환자는 술 후 특별한 불편감을 느끼지 못하였다.
두경부 영역의 신경초종은 증상 및 임상 양상이 비특이적인 경우가 많아 림프절 비대, 경동맥체 종양, 새열 낭종, 갑상선 병변 등으로 오인되는 경우가 흔하다.¹⁰⁾ 감별진단을 위해 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 같은 영상학적 검사와 함께 세침흡인세포검사 등을 통해 그 세포학적 기원을 추정할 수 있지만 신경초종에 있어서의 세침흡인세포검사는 신경초종의 낭성 변성(cystic degeneration) 또는 밀집한 기질 성분(stromal component) 때문에 흔히 세포 부족 및 부적합 검체 소견을 보인다.¹¹⁾ 이러한 이유로 신경초종의 진단에 있어서는 영상학적 검사의 역할이 보다 크다고 할 수 있는데, 그 중에서도 자기공명영상이 신경초종의 특징적 소견을 가장 잘 나타내는 것으로 알려져 있다.²⁾ 전형적인 신경초종의 경우 자기공명영상검사의 T1 강조영상에서는 주위 근육 조직에 비해 동일하거나 다소 고신호 강도로 나타나며, T2 강조영상에서 고신호 강도를 보이면서 종괴 변연부에서 보다 강한 고신호 강도를 나타낸다.
신경초종은 수술적 방법으로 제거하는 것이 원칙이다. 피막에 싸여 있는 경우 피막내 적출술(intracapsular enucleation)로 쉽게 제거할 수 있지만 피막이 없는 경우에는 재발을 방지하기 위해 정상 조직을 포함하는 절제연을 가져야 한다. 종양의 완전 절제를 위해 신경 또한 절제하는 경우가 있는데 이런 경우에는 드문 재발 가능성 및 악성변화 가능성을 고려하여 신경의 부분 절제보다는 완전 절제가 선호된다.^12,13)
본 증례에서 저자들은 수술 중 신경 자극에 의한 근육 수축으로 기원신경을 찾아낼 수 있었으나, 원위부 신경이 여러 갈래로 분지되어 완전한 보존이 힘들 것으로 판단하고 해당 신경을 포함하여 종물을 완전히 적출하였다. 하지만 이는 실제 임상에서 경신경고리가 갖는 의의가 크지 않다는 점 또한 고려한 것으로, 두경부 영역에서 신경초종의 흔한 기원신경이 되는 미주신경과 경부 교감신경, 상완신견총 등의 경우에는 신경을 함께 절제했을 경우 발생할 수 있는 성대마비나 호너 증후군(Horner's syndrome), 팔의 근력 저하 등 환자의 불편감을 충분히 고려하여 매우 신중한 선택을 해야 할 것으로 생각된다. 이를 위해 수술 전에 술 후 발생 가능한 합병증에 대해 환자와 충분히 상의하고, 술 중에는 현미경 및 미세수술 술기를 통해 가능한 한 신경보존에 힘쓰는 한편, 만약 어쩔 수 없이 신경을 절제해야 할 경우 해당 신경의 재건에 대한 준비까지 모두 고려한 접근이 필요할 것으로 사료된다.
본 증례를 통해 경부 종물의 진단적 접근시 해당 해부학적 위치에 발생할 수 있는 다양한 종양의 가능성을 항상 염두에 두고 수술 전 충분한 영상학적 검사를 시행해야 하는 것은 물론, 실제 수술 시야에서 해당 종물의 기원에 대한 직접적인 확인 또한 중요함을 알 수 있었다. 이에 본 저자들은 악하 공간에 발생한 경신경고리 신경초종 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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