Address for correspondence : Eui-Kyung Goh, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Pusan National University School of Medicine and Medical Research Institute, 179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 602-739, Korea
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서론

전정신경초종에서 일측성 고음성 감각신경성 난청은 가장 흔한 증상이며, 사회적응청력(serviceable hearing)이 없는 경우 일반적으로 수술적 절제에 있어 청력보존 술식을 이용 하지는 않는다. 현저한 청력 저하를 보인 전정신경초종 환자에서 수술적 절제 후 청력이 호전되는 경우는 드물지만 전 세계적으로 청력이 호전되었던 경우는 드물게 보고되었으며, 국내에서는 아직 보고된 바 없다.^1,2,3,4,5,6) 저자들은 수술 전 일측 전농 소견을 보이는 소뇌교각에 발생한 전정신경초종 환자에서 정상 이음향방사(otoacoustic emission)를 확인하여 청력보존을 위한 수술적 절제와 감마나이프를 시행한 후 표준순음청력검사 및 뇌간유발반응검사상 현저한 청력 개선이 확인된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증례

21세 여자 환자가 내원 1년 전부터 점차 심해지는 보행장애와 조음장애를 주소로 본원 신경과를 내원하였다. 3년 전부터 우측 청력도 서서히 저하되어 이에 대한 평가를 위해 이비인후과로 의뢰되었다. 1년 전 이명이 일시적으로 있었으나 내원 당시에는 없었으며 두통을 호소하고 어지럼증은 자세불안정의 형태를 보였다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상 소견을 보였으며, 고실도 검사상 양쪽 모두 A형으로 정상이었다. 순음청력검사상 좌측은 정상 청력역치를 나타내었으나 우측은 전농 소견을 보였다(Fig. 1A). 병변측의 일과성 유발이음향방사(transient otoacoustic emission)는 정상반응을 보였고(Fig. 2), 청성뇌간유발반응검사는 100 dB에서도 전혀 반응을 보이지 않았다(Fig. 3A). 뇌자기공명영상을 시행하였고 우측 소뇌교각에 조영이 증강되는 약 5.7 cm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 4A). 종물은 우측 경정맥와 부위로 확장되어 제4뇌측실을 누르고 있어 폐쇄성 수두증을 동반하고 있었다. 우측 전정신경초종 의심하에 본원 신경외과에서 후S자정맥동 접근법(suboccipital approach)을 이용하여 수술을 시행하였다. 개두술 후 노출된 뇌경막을 절개하니 정상 뇌조직보다 단단하고 희게 보이는 종양이 관찰되었고 동결조직절편검사를 시행하여 신경초종으로 진단하였고 종양은 소뇌교각에서 내이공을 거쳐 경정맥공까지 관찰되었으며 내이공에서는 상전정신경에서 기원하고 있었다. 하지만 경정맥공까지 확장된 조직은 제거할 수 없었고, 추후 감마나이프를 계획하고 잔존 종양은 남겨두고 마쳤다. 술 중 후하소뇌동맥, 안면신경을 확인하였고, 수술 후 안면신경마비는 관찰되지 않았다. 술 후 1개월째 시행한 순음청력검사상 양측 모두 정상 청력역치를 나타내었고(Fig. 1B), 술후 12개월째 시행한 청성뇌간유발반응 검사상 병변측은 20 dB SL의 청력역치를 보였다(Fig. 3B). 어음명료도는 술 후 1개월째 좌측 100%, 우측 60%에서 술 후 2개월째 우측 95%, 술 후 4개월째에는 100%로 완전 회복되었다. 종양의 잔존 유무를 확인하기 위해 시행한 자기공명검사상 경정맥와 부위의 1.7 cm 가량의 잔존한 종물이 관찰되어 감마나이프를 시행하였다(Fig. 4B). 술 후 4개월째 쉰목소리를 호소하여 시행한 후두내시경 소견상 우측 성대 마비가 관찰되었고 Restylane^®을 이용하여 성대주입술을 시행하였다. 현재 환자는 술 후 18개월째로 1.7 cm 가량의 잔존한 종물이 지속적으로 관찰되는 상태로 외래 추적관찰 중이다.

고찰

청신경종양의 치료 방법으로는 주기적 추적관찰하는 방법, 수술적 종양적출 그리고 정위방사선 치료 등이 있다. 수술적 치료방법을 선택한다면 경미로 접근법, 중두개와 접근법, 그리고 후S자정맥동 접근법이 있다. 이 중 중두개와 접근법과 후S자정맥동 접근법은 청력을 보존할 수 있는 기회가 있지만 경미로 접근법은 수술 후 청력을 소실하는 것을 피할 수 없다.
후두개와에 발생하는 종양의 수술에서 청력을 보존하는 술식은 사회적응청력(serviceable hearing)이 있는 경우 이용된다.⁷⁾ 사회적응청력이란 1995년 American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation(AAO-HNS)이 제시한 순음평균역치가 50 dB 이하와 어음명료도 50% 이상이다.⁸⁾ 그러나 2001년 vestibular schwannoma consensus meeting에서 AAO 분류를 좀 더 보완하여 순음평균역치 30 dB 이하와 어음명료도 70% 이상으로 다시 제시되었다. 청력을 보존할 수 있는 방법을 선택하는 것은 이미 손상된 청력은 종양 제거 후에 거의 회복되지 않는다는 가정에 바탕을 두고 있다. 전정신경초종으로 인한 현저한 일측성 청력 저하 환자에서 수술적 절제 후 청력이 회복되는 경우는 매우 드물지만 전 세계적으로도 드물게 보고된 바 있다.
종양절제 후 청력이 호전되는 것은 수술을 통해서 원인이 되는 전정신경초종을 제거하였을 때 이로 인해서 나타났던 와우신경에 대한 압박 증상이 사라지고 혈류장애가 해결됨으로 인해 청력이 회복되는 것으로 여러 논문에서 설명을 하고 있다. 그러나 중요한 것은 청력이 호전되는 결과보다는 술 전에 미리 청력이 회복될 가능성이 있는지를 예측하고 어떤 수술방법을 선택할 것인가이다.
Prasher 등⁹⁾에 따르면 전정신경초종은 후미로병변이지만 대부분 미로기능장애를 동반하고 있으며, 종양절제 후 청력회복 메커니즘을 확실하게 밝히기 위해서는 미로성 또는 후미로성 병변여부를 평가하는 것이 필요하다고 하였다. 그래서 술 전 이음향방사가 미로 기능을 결정하는 변수로서 제시되었고, 술 전 이음향방사가 정상적인 반응을 보이는 환자는 청력손실이 있다고 하더라도 미로 기능은 좋은 상태이며, 이러한 후미로기능장애만 있는 환자는 미로기능 장애를 함께 동반한 환자보다 청력 호전을 보일 가능성이 훨씬 높다고 보고되었다.^6,10)
본 증례에서도 병변측은 사회적응청력이 없었지만, 유발이음향방사는 정상 반응을 보이고 있었으므로 청력보존술식을 선택하는 데 도움이 되었다.
전정신경초종의 수술적 절제 후 청력 회복에 있어 양성 예측인자들은 아직까지 정립된 바는 없지만 이전에 보고된 논문들에 의하면 종양의 크기가 작을수록, 청력저하기간이 짧을수록, 기원이 전정신경의 상분지인 경우, 어음명료도가 좋지 않은 경우라고 알려져 있다.^7,11)
본 증례에서는 종양의 크기가 5.7 cm로 컸으며, 청력저하기간이 3년이 되는 등 청력 회복에 있어서 양성 예측인자를 가지고 있지 않았으나 술 전 이음향방사검사를 통해 미로기능이 정상임을 확인하여 수술 후 청력회복의 가능성이 있을 것이라는 예상하에 청력보존술식을 시행하였고 실제로 종양적출 후 순음청력검사 및 뇌간유발반응검사상 현저한 청력 개선이 확인되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 따라서 전정신경초종 수술 전략에 있어 이음향방사검사가 술식을 결정하는 데 있어 중요한 도구가 될 수 있으며, 앞으로 더욱 연구가 필요할 것으로 사료된다.

1. Fischer G, Costantini JL, Mercier P. Improvement of hearing after microsurgical removal of acoustic neurinoma. Neurosurgery 1980;7(2):154-9.

2. Shelton C, House WF. Hearing improvement after acoustic tumor removal. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103(6):963-5.

3. Telian SA, Kemink JL, Kileny P. Hearing recovery following suboccipital excision of acoustic neuroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988;114(1):85-7.

4. Yanagihara N, Murakami S, Asai M, Hatakeyama T, Zenke K. Hearing improvement following removal of acoustic neuroma with preoperative sudden deafness. Ear Nose Throat J 1994;73(12):886, 890-4.

5. Stidham KR, Roberson JB Jr. Hearing improvement after middle fossa resection of vestibular schwannoma. Otol Neurotol 2001;22(6):917-21.

6. Inoue Y, Ogawa K, Kanzaki J. Hearing improvement after tumor removal in a vestibular schwannoma patient with severe hearing loss. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260(9):487-9.

7. Brackmann DE, Owens RM, Friedman RA, Hitselberger WE, De la Cruz A, House JW, et al. Prognostic factors for hearing preservation in vestibular schwannoma surgery. Am J Otol 2000;21(3):417-24.

8. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma (vestibular schwannoma). American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation, INC. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113(3):179-80.

9. Prasher DK, Tun T, Brookes GB, Luxon LM. Mechanisms of hearing loss in acoustic neuroma: an otoacoustic emission study. Acta Otolaryngol 1995;115(3):375-81.

10. Telischi F. An objective method of analyzing cochlear versus noncochlear patterns of distortion-product otoacoustic emissions in patients with acoustic neuromas. Laryngoscope 2000;110(4):553-62.

11. Cohen NL, Lewis WS, Ransohoff J. Hearing preservation in cerebellopontine angle tumor surgery: the NYU experience 1974-1991. Am J Otol 1993;14(5):423-33.