Address for correspondence : Do Hun Kim, MD, Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, Inje University, Busan Paik Hospital, 75 Bokji-ro, Busanjin-gu, Busan 614-735, Korea
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서론

사구종양(glomus tumor)은 사구체 평활근 세포의 과증식 혹은 과오종으로 발생하는 양성 종양이다. 사구종양은 대부분 손톱아래에서 발생하고 드물게 심부 연조직, 뼈, 질, 기관, 폐, 위장관에 발생하기도 한다. 특히 비강과 부비동에 발생한 사구종양은 전 세계적으로도 매우 드문 종양이다.¹⁾
사구종양은 조직학적 소견에 따라 고유 사구종양(classic glomus tumor), 사구맥관종(glomangioma), 사구맥관근종(glomangiomyoma)으로 분류할 수 있다. 전체 사구종양 중에서 고유 사구종양은 73%, 사구맥관종은 19%, 사구맥관근종은 8%를 차지하는 것으로 알려져 있다.²⁾
국내에서는 비강내 발생한 고유 사구종양은 보고된 사례가 있으나,^1,3) 사구맥관종 및 사구맥관근종은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 좌측 비중격 기원의 사구맥관종 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

45세 남자 환자가 1주 전부터 발생한 빈번한 비출혈 및 비루 증상으로 본원 이비인후과에 방문하였다. 내원시 시행한 이학적 검사에서 좌측 중비갑개와 비중격 사이에 타원형의 종괴가 보였다. 이외에 고막, 구강, 경부 진찰 및 과거력에 특이 소견은 없었으며, 직업도 사무직 회사원으로 특이 사항이 없었다. 부비동 전산화단층촬영을 시행하였고 좌측 비중격에서 타원형의 1.8×1.5×1.1 cm 가량의 연부조직 음영이 보였으며, 이외 골파괴나 안와내 침범, 두개골 기저부 침범 등의 소견은 보이지 않았다(Fig. 1). 그 외의 술 전에 시행한 임상검사상 다른 이상 소견은 없었다.
전신마취하 내시경적 절제술을 시행하였다. 수술 중 좌측 비중격에서 불규칙한 표면을 가진 쉽게 출혈하는 종괴가 보였으며(Fig. 2), 내시경하에 비중격 점막에 절개를 가한 후 종괴를 절제하였다. 종괴는 비중격에서 쉽게 박리가 되어 제거하였으며, 안전 변연 확보를 위하여 종괴 제거 후 5 mm 정도의 주변 정상 점막을 제거한 후 수술을 마쳤다. 환자는 수술 후 2일째 비강 충전물을 제거한 후, 수술 후 3일째 퇴원하였다.
조직 검사 결과 hematoxylin & eosin 염색에서 다수의 혈관이 관찰되었으며 이들은 내강이 넓고 혈관벽이 두꺼웠으며 혈관들 사이에는 둥글고 균일한 모양의 종양세포들이 관찰되었다. 종양세포들의 경계는 분명하였으며 둥근 형태의 핵이 세포질의 중앙부에 위치하였고 세포질은 호산성이었다. 부분적으로 방추형 종양세포가 관찰되었으며 종양세포의 이형성 및 유사분열은 관찰되지 않았다. 면역조직화학염색에서 종양세포들은 smooth muscle actin에 미만성, 강양성으로 양성 반응을 보였다(Fig. 3). 비중격에 발생한 사구맥관종으로 최종적으로 진단하였으며, 환자는 술 후 2년째 특별한 합병증 및 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.

고찰

사구종양(glomus tumor)은 양성 종양성 병변으로 사구체(glomus body)의 평활근 세포의 과증식으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 사구체는 동맥과 정맥이 문합된 구조로 온도의 변화에 반응하여 동맥혈류를 조절하는 근신경동맥수용체이다. 사구체는 사지말단에 많이 분포해 있어 사구종양 역시 사지말단에서 호발하며, 그 중에서도 손톱 밑에서 가장 흔히 발생한다.²⁾ 그렇지만 사구체가 드물게 분포하거나 전혀 존재하지 않는 위, 뼈, 대장, 비강 등의 부위에서도 드물게 발생할 수 있다.⁴⁾
이비인후과 영역에서 중이 및 경정맥구, 미주신경 주위에서 발견되는 사구종양은 잘못된 명칭이며 부신경절종(paraganglioma)이라고 명명하는 것이 적합한 명칭이다.⁴⁾ 부신경절종은 신경릉(neural crest)에서 유래하는 신경절에서 발생한 종양을 의미하며, 중이내의 신경절 조직에서 발생하는 것을 고실 사구종(glomus tympanicum), 경정맥구의 신경절 조직에서 발생하는 것을 경정맥구 사구종(glomus jugulare), 미주신경 주위의 신경절 조직에서 발생하는 것을 미주신경내 사구종(glomus intravagale)이라고 명명해 왔으나⁵⁾ 이는 사지말단에서 흔히 발생하는 사구종양과는 조직학적으로 다른 것으로, 사구 세포에서 기원하는 것이 아니라 신경절 조직(paraganglial tissue)에서 기원하기 때문에 사구종은 부적절한 명칭이며 부신경절종(paraganglioma)이 더 적합한 명칭이다.⁶⁾
조직학적으로 사구종양은 사구세포, 맥관 구조, 평활근 세포로 구성되어 있으며, 기저막에 둘러싸인 사구세포는 둥글고 일정한 모양을 띄고 세포질은 창백하거나 호산성 또는 양색성이며 중심부에 거친 염색질을 가진 진한 핵이 위치한다.²⁾ 염색질이 호산성이므로 Periodic Acid-Schiff 염색에서는 진한 적색으로 염색되며, Masson 염색에서는 진한 오렌지색으로 염색된다.⁷⁾ 평활근 세포 성분은 smooth muscle actin에 양성으로 나타난다.⁸⁾ 사구종양은 고유 사구종양(classic glomus tumor), 사구맥관종(glomangioma), 사구맥관근종(glomangiomyoma)으로 분류할 수 있는데, 고유 사구종양은 맥관 구조와 평활근 세포가 빈약하고 사구맥관종은 맥관 구조가 풍부하게 발달해 있으며 사구맥관근종은 맥관 구조와 평활근 세포가 풍부한 것이 감별점이다.⁹⁾ 이와 같이 사구맥관종은 조직학적 검사로만 확진할 수 있으며 전산화단층촬영이나 자기공명영상은 수술 계획 및 주변 조직 침범 정도를 평가하는 데에 참고할 수 있다.⁶⁾ Ahmed 등¹⁰⁾은 13예의 문헌고찰을 통하여 비중격 4예, 하비갑개 3예, 비전정 2예, 사골동 2예, 접형동 1예, 후비공 1예로 비강내 다양한 곳에서 사구맥관종이 발생한다고 하였다.
비강에 발생한 사구맥관종은 특이적 증상은 없고 비폐색, 비출혈, 통증에서부터 무증상인 경우까지 다양하게 나타나며^6,8,9) 본 증례에서는 빈번한 비출혈을 보였다.
사구맥관종과 감별해야 할 진단으로는 사구맥관육종(glomangiosarcoma), 혈관주위세포종(hemangiopericytoma), 후신경모세포종(olfactory neuroblastoma), 비신경교종(nasal glioma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)이 있다. 사구맥관종의 경우 면역화학염색에서 vimentin과 smooth muscle actin에 양성 반응을 보여 타 질환과의 감별에 도움을 준다.¹⁾
사구맥관종의 치료는 수술적 완전 절제(complete surgical excision)이다. 수술적 접근법은 종양의 크기와 위치에 따라 달라지지만, 비내시경적 접근법이 비외 접근법에 비하여 덜 침습적이고 합병증도 적으며 미용적 문제를 남기지 않으므로 가능하면 내시경적 접근법을 시행하는 것이 좋다.¹⁰⁾ 사구맥관종은 양성이고 수술적 절제만으로 치료가 되며 약 10% 정도만이 수술적 절제 후 재발하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 불완전 절제가 재발의 원인이 되므로 충분한 절제연을 두고 수술하여야 하며 병리조직학적으로 안전 절제연을 확인하는 것이 바람직하다.⁶⁾

1. Koh YW, Lee BJ, Cho KJ. Glomus tumor of the sinonasal tract: two case reports and a review of literature. Korean J Pathol 2010;44(3):326-9.

2. Weiss SW, Goldblum JR. Perivascular tumors. In: Weiss SW, Goldblum JR, Enzinger FM, editors. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 5th ed. St Louis: Mosby;2008. p.751-67.

3. Cho KS, Koo HJ, Kim DH, Roh HJ. A case of glomus tumor in the nasal cavity. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49(2):221-4.

4. Lee YL, Lin CZ, Li WY, Lin SH. Intranasal glomus tumor. Tzu Chi Med J 2007;19:94-6.

5. Gulya AJ. The glomus tumor and its biology. Laryngoscope 1993;103(11 Pt 2 Suppl 60):7-15.

6. McKenna J, Kerr PD. Glomangioma of the nasal cavity. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008;37(1):E5-7.

7. Appelman HD, Helwig EB. Glomus tumors of the stomach. Cancer 1969;23(1):203-13.

8. Cullen RD, Hanna EY. Intranasal glomangioma. Am J Otolaryngol 2000;21(6):402-4.

9. Iro H, Hosemann W. Minimally invasive surgery in otorhinolaryngology. Eur Arch Otorhinolaryngol 1993;250(1):1-10.

10. Ahmed A, Sheehan AL, Dugar J. Intranasal glomangioma. Rhinology 2003;41(1):58-60.