Address for correspondence : Shi-Nae Park, MD, PhD, Department of Otolaryngology-HNS, The Catholic University of Korea College of Medicine, 222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 137-701, Korea
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서론

분리종(choristoma)이란 그 발생부위에서 발견될 수 없는 정상적인 세포들이 종양처럼 덩어리를 형성하고 있는 상태로서,¹⁾ 연골로 이루어진 분리종이 외이도에서 발견된 사례는 전세계적으로 매우 드물게 보고되고 있다.
일반적인 연골성 종괴는 중년 성인의 손과 발에서 가장 많이 보고되었고, 두경부 영역에서는 혀에서 발생한 연골성 종괴가 가장 많이 보고된 바 있다. 연골성 분리종은 천천히 자라는 종괴로 때때로 압통이나 통증을 유발할 수 있으며, 종양학적인 특성을 보이지 않아 연골종과 분명히 구분되어야 하는 병변이지만, 흔히 연골종으로 착오되어 보고된다고 알려져 있다.²⁾ 현재까지 외이도에서 발생한 연골성 종괴는 문헌에서 53예만이 보고된 바 있으며,^2,3,4,5,6,7) 1예를 제외하고 모두 아시아 국가에서 보고 되었고, 국내에서는 아직까지 한번도 보고되지 않았다.
저자들은 외이도에서 우연히 발견된 종괴가 자라는 양상을 보여 시행한 외과적 절제술 후 조직 검사에서 연골성 분리종으로 진단된 희귀한 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증례

8세 남자 환아가 잦은 중이염과 편도 및 아데노이드 비대로 6세에 편도 및 아데노이드 절제술 이후 정기적인 외래 추적 관찰 중 외이도 내측의 뿔 모양(horny shaped)의 종괴가 우연히 발견되었다.
이내시경 검사를 통해 확대 사진을 촬영한 결과 골성 외이도 전상방에 약 3×3 mm의 단단한 삼각형 모양의 덩어리를 관찰할 수 있었다. 종괴는 피하에서 생겨 피부에 싸여 있는 양상으로 외이도 골부에 넓은 기저부를 둔 뿔 모양을 띠고 있었다(Fig. 1). 환아의 고막은 정상이었고, 귓바퀴의 기형은 없었다. 환자는 외이도염 혹은 외상의 과거력이 없었으며, 순음청력검사, 어음청력검사 및 고막운동성검사에서 이상소견은 관찰되지 않았다. 환아의 외이도 종괴가 주변 조직으로 침범되는 형상이 아니었고, 증상을 동반하지 않고 있었기에 외이도에 발생한 양성 종괴로 일차적으로는 3개월 간격의 정기적인 추적 관찰을 하기로 계획하였다. 환아의 종괴 크기가 천천히 자라는 양상을 보여 종괴 발견 15개월 시점에서 수술적 절제와 조직검사를 시행하기로 하고 술 전 측두골 전산화단층촬영을 시행하였다. 검사 결과 종괴는 외이도 골부에 국한되어 있었고 주변 골부에 비해 현저히 낮은 밀도(low density)를 보여 골종이 아님을 확인할 수 있었다(Fig. 2).
종괴에 대한 수술적 절제는 전신마취 하에 수술 현미경을 보면서 시행되었다. 경외이도법으로 외이도 골부의 종괴 주변부 외이도 피부를 측면에서 절개하여 종괴로부터 조심스럽게 분리하면서 종괴의 기저부를 충분히 노출 시킨 후 외이도 골부로부터 미세 겸자, pick와 round knife 등을 이용하여 종괴를 완전히 분리시킨 후 종괴 상단의 피부조직과 함께 완전 절제하였다. 종괴는 유착 없이 쉽게 분리되었으나, 남아있을 수 있는 조직을 완전히 제거하기 위해 종괴 기저부의 외이도 골부를 다이아몬드 버(burr)를 이용하여 넓게 드릴링하였고 노출된 골부의 면적이 크지 않아 외이도 피부 피판을 내려놓고 특별한 조직 이식 없이 외이도 패킹 후 수술을 마쳤다. 절제된 종괴의 병리조직 검사상 유리 연골 조직으로 이루어진 연골 분리종으로 최종 진단되었고(Fig. 3), 술 후 특별한 합병증이나 재발 없이 현재 9개월째 추적 관찰 중이다.

고찰

분리종이란 그 발생부위에서는 발견될 수 없는 정상적인 세포조직이 종양과 비슷한 성장을 할 때 명명되는 종괴로,¹⁾ 외이도에서 발생한 연골성 종괴는 문헌에서 주로 연골종으로 진단되어 보고된 바 있으나, Lee²⁾에 의해 연골성 분리종으로 재명명되었다. 연골종은 크게 내연골종와 외연골종(골막성 연골종)으로 나눌 수 있는데, 내연골종은 뼈의 골수강에서 발생한 양성 유리연골 신생물을 일컬으며, 외연골종은 골막에서 발생한 유리연골 신생물을 지칭한다. 그 외 연조직 연골종은 골 및 활액 바깥 부위에서 발생하여 골조직에서 기원하지도 않고 골조직에 부착되어 있지도 않은 신생물로 정의되어 있다.⁸⁾ 이러한 연골종의 대부분은 조직학적으로 성인형 유리연골로 이루어져 있고, 신체 부위 중 대부분 손과 발에서 발생하여 증례가 보고되어 있다. 두경부 영역에서는 혀, 후두, 사골 및 접형골 부위에서 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있고, 콧등의 피부, 편도, 갑상선, 목, 입안 점막 및 비인두 부위 등에서도 발생하여 보고된 바 있다.²⁾
본 증례가 연골종이 아닌 연골성 분리종에 부합하는 이유는 다음과 같다. 첫째, 절제된 종괴가 세포병리학적으로 종양의 성격을 띠지 않는 정상적인 연골세포로 이루어져 있었으며, 이는 골성 외이도에서 발견될 수 없는 조직이다. 둘째, 절제된 덩어리가 골막에서 기원하지 않았다. 이는 연조직 연골종과 비슷할 수 있으나 본 증례의 종괴는 골막 아래에서 기원하여 외이도 골부에서 직접 기원한 양상으로 약 3×3 mm의 크기를 보였기에, 연조직 연골종과 같은 종양학적인 특징을 가지고 있다고 보기 어렵다. Lee²⁾에 따르면, 연조직 연골종은 크기가 6 cm까지 커질 수 있는 반면에 외이도의 연골성 분리종은 크기가 주로 1 mm에서 3 mm이며 4 mm 이상 자란 예는 없다고 보고되었다. 셋째, 본 증례의 종괴는 경계가 뚜렷하여 주변 조직과의 박리가 비교적 쉬웠으며, 조직병리학적으로 정상적인 구조를 가지고 있어 과오종보다는 분리종에 부합하는 것으로 판단되었다.¹⁾
연골성 분리종의 발생 원인은 명확하게 밝혀져 있지 않지만 연골조직의 발육불량에 의한 것으로 추정되고 있다. 발생학적으로 추골병은 제2새궁의 Reichert's 연골에서 기원하는 것으로 알려져 있으며,¹⁾ Lee²⁾는 문헌에서 연골 분리종이 제1새궁의 Meckel's 연골 안에 있던 이소성 연골세포 무리나 제2새궁의 Reichert's 연골에서 형성되었을 것이라 추정하고 있다.
연골성 분리종은 주로 크기가 작고 통증과 같은 증상이 없어 뼈돌출증의 초기단계로 착오되는 경우가 많으며, 외이도 골부에서 발생한 돌출성 종괴 병변이 연골성 분리종이 발생하는 부위인 외이도 전벽 내측에 위치하지 않을 때에는 각화종, 섬유종 및 골종 등도 고려해야 한다. 연골성 분리종의 확진은 조직학적인 검사를 통해서만 가능하며, 종괴가 자라지 않거나 증상이 없을 경우 경과 관찰하여도 무방하다고 보고되었다.²⁾
연골성 분리종의 치료는 외과적 완전 절제를 시행하는 것이며, 골막과 느슨하게 접촉하고 있어 pick, needle, elevator로 쉽게 분리가 되기 때문에 수술 현미경하에서 미세 기구를 이용하여 절제를 시도할 수 있고, 종괴가 확실히 제거되었다면 추가적인 술기는 불필요하다. 본 증례에서는 소아 환자로 협조가 불가능하여 전신마취로 절제를 시행하였다. 연골성 분리종이 완전히 제거된 뒤에 재발되는 경우는 보고된 바가 없으며, 악성 변화를 한 사례도 보고된 바가 없어 예후는 좋은 것으로 알려져 있다.
외이도에서 발생한 연골성 분리종은 현재까지 국내에서 보고된 예가 없었다. 저자들은 외이도 종물이 우연히 발견된 8세 환아에서 외과적 절제를 통해 제거된 종괴의 조직학적 검사상 연골성 분리종이 확진된 매우 희귀한 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Ferlito A, Devaney KO. Developmental lesions of the head and neck: terminology and biologic behavior. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104(11):913-8.

2. Lee FP. Cartilaginous choristoma of the bony external auditory canal: a study of 36 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133(5):786-90.

3. Kobayashi H, Suzuki A, Nomura Y. Chondroma of the external ear canal. Otol Jpn 1995;5(2):127-31.

4. Johnson IJ, Tadpatrikar MH, Sharp JF. Chondroma of the external auditory canal. J Laryngol Otol 1998;112(3):278-9.

5. Lee FP, Chao PZ. Chondroma of the bony external auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125(4):406-7.

6. Gyo K, Kawakita S, Kobayashi J, Hakuba N, Matsumoto S. Chondroma of the bony external auditory canal attached to the short process of the malleus. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68(11):1441-4.

7. Tanigawa T, Inafuku S, Nakayama M. Five cases of chondroma involving the external auditory canal. Auris Nasus Larynx 2008;35(4):559-61.

8. Lucas DR, Bridge JA. Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma, and enchondromatosis. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press;2002. p.237-40.