Address for correspondence : Sang-Yoo Park, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Yonsei University, Wonju College of Medicine, 162 Ilsan-dong, Wonju 220-701, Korea
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서론

외이도에서 발생하는 종양은 매우 드문 편으로 양성 골종양이 가장 흔한 종양으로 알려져 있으며 악성종양으로는 편평상피암과 기저세포 암종 순의 빈도로 발생한다. 외이도에서 발생하는 아포크린선 유래의 종양은 매우 드물며 아직 정확한 증례에 대한 집계가 되지 않고 있다.¹⁾ 아포크린선 유래의 종양에는 아포크린선모반, 유두상한낭선종(syringocystadenoma papilliferum, SCAP), 섬유선종, 관상아포크린선종(tubular apocrine adenoma, TAA) 등이 있으며 이들은 주로 두피, 사지 혹은 눈꺼풀에서 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 이 중 SCAP는 출생시 혹은 소아기에 대부분이 두부 및 안면부에 침윤성 반, 구진 또는 각화성 결절 등의 형태로 발생하며 그 외 여러 가지 피부 부속기 종양, 특히 피지선 모반(약 33%)과 동반되어 나타날 수 있는 양성종양이다. 반면 TAA는 주로 두피에 대개 경계가 잘 지워진 단일결절의 형태로 나타나며 아포크린선 분화를 보이는 드문 진피 내 한선종양으로 역시 피지선 모반 등에 병발하기도 하나 이들 두 질환은 일반적으로 다른 질환으로 간주되고 있다.^2,3,4,5) 본 증례에서는 외이도에서 피지선 모반 없이 발생한 SCAP와 TAA의 병리조직소견을 동시에 보인 예를 경험하고 보기 드문 예로 생각되어 보고한다. 

증례

22세 남자가 약 1년 전 발생한 외이도 입구의 출혈과 분비물이 있는 종물을 주소로 내원하였다. 특이 가족력은 없으며 이통, 이루, 이충만감은 없으나 외이도를 자극할 시 출혈이 있었으며 간헐적으로 장액성의 분비물과 불쾌한 냄새가 있었다. 우측 외이도 입구에 약 1×0.6 cm 크기의 갈색이면서 표면이 불규칙한 양상의 종물이 관찰되었고 종물 외에 피부소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 외이도 내측 및 고막은 정상 상태였고 순음 청력검사에서 정상이었으며 측두골 컴퓨터단층촬영상 외이도의 입구 전면부에 골조직을 침범하지 않는 연조직 종물 소견으로 내부 괴사 혹은 이물질은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 혈액검사 및 흉부 X-선 검사에서 특이소견 없는 상태로 전신 마취하에 종물 절제를 시행하였으며, 외이도의 윗벽에서 기인한 종물은 넓은 기저면을 가진 약 1×0.6 cm 크기의 갈색인 불규칙한 유두종의 형상을 보였으며(Fig. 3) 현미경 소견상 완전 절제된 것을 확인하였다. 부분적인 피부 결손이 발생하였으나 부위가 협소하고 출혈 소견이 없어 외이도를 gelform으로 채운 후 경과관찰 하였으며 약간의 육아조직 형성 후 지연 회복되었다. 병리학적 소견상 표피층은 유두상의 종양과 상피 세포의 과증식, 그리고 표피에서부터 내부로 이어지는 두 층의 선상피로 둘러싸인 낭상 함입소견을 보였고 하부에는 다수의 관들이 여러 개의 소엽으로 증식되는 모습을 보였다. 내층은 주로 원주세포 또는 입방세포, 외층은 입방세포로 구성되어 있었으며 p63에 양성소견을 보였다(Fig. 4). 수술 후 6개월간 외래 추적관찰 하였으나 재발의 소견은 보이지 않았다.

고찰

외이도에 발생하는 아포크린선 기원의 종양에 대한 보고는 매우 드물어 2005년 Lee 등⁶⁾에 의해 처음 발표되었으며, 2011년 Su 등⁷⁾이 발표한 바 있다. 두 증례 모두에서 분비물이 있는 종물을 주소로 내원하였으며 Su 등의 증례에서는 종물이 외이도를 막고 있어 전음성 난청의 소견이 나타났으나 감각신경성 난청의 소견은 아니었으며, 74세의 여환의 증례를 다룬 Lee 등의 증례에서는 경도의 감각신경성 난청 소견이 관찰되었다고 기술되었다. Su 등의 MRI, Lee 등의 CT에서 골조직 침범은 관찰되지 않았다. 
아포크린선 기원의 종양에는 아포크린선모반, SCAP, TAA 등 양성종양뿐 아니라 여러 악성종양까지 다양하다. 이 중 SCAP는 대개 출생시부터 존재하고 두부 및 안면부 등에 호발하는 종양의 형태를 보인다. 주로 기저질환 없이 단독으로 발생하나 다른 피부 부속기 종양들과 병발되어 나타나는 경우도 상당수 존재한다.⁸⁾ 병리조직 관찰 결과 표피나 누두부로 연결이 되어 있고 종양기질 내 형질세포의 침윤과 함께 유두상 돌출이 있는 낭성 구조물이 존재할 때는 SCAP를 생각한다. Pinkus⁹⁾는 SCAP가 아포크린선 기원임을 주장했는데, 아포크린선의 특징인 단두양 분비(decapitation secretion)를 보이며 indoxylase와 acid phosphatase가 있음을 그 근거로 들었다.^10,14) 그러나 일부 학자들은 SCAP가 에크린선 기원임을 주장했는데 SCAP의 90%가 정상적으로 아포크린선이 없는 신체 부위에 발생하고 또한 풍부한 phosphorylase의 존재, S-100 protein에 반응을 보이는 것을 들었다. 최근에는 아포크린선과 에크린선의 혼합된 양상으로 보기도 한다.²⁾ 
TAA는 1972년 Landry와 Winkelmann²⁾에 의해 보고된 아포크린선 분화를 보이는 진피 내 한선종양이다.¹³⁾ 임상적으로 대개 1.0∼2.0 cm 크기의 무증상의 매끄러운 돔 모양으로 나타나며, 두피에 호발하지만 체간, 하지, 생식기 또는 안면부에 발생하기도 한다. 유두상 표피증식, 림프구나 형질세포 침윤이 없으며 표피와 연결되지 않고 진피 내에 고립되어 존재하는 경우 대개 TAA로 진단한다. 대부분 단일 결절 형태로 나타나지만 유소아기에 발생한 피지선 모반에서 이차적 종양으로 발생하거나 SCAP와 동반되어 발생하는 경우도 있다.^2,4) TAA와 SCAP의 관계에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있는데 두 가지 질환의 병리조직소견이 다양한 정도로 혼재된 경우 TAA인지, SCAP인지, 아니면 이 두 가지가 공존하는지를 명확히 구분하는 데는 한계가 있다. TAA와 SCAP가 병발해서 나타나는 경우에는 표면에는 두 층의 선상피로 둘러싸인 유두종성 낭상함입을 보이며 기질에는 형질세포, 림프세포, 중성구들이 침윤된 소견을 보이면서 하부에는 진피 내의 관상구조의 증식을 보이고 관강내로 유두양 돌출과 단두양 분비를 보인다.^5,6,7,11,12) Ahn 등¹²⁾이 보고한 SCAP와 TAA의 병발에 관해 발표된 증례들에서는 조직절편 내의 상하 부위에 따라 비교적 두 질환 간의 감별이 용이하였으며 두 질환이 한 병변 내에 동반된 경우로 진단하였다. 발표한 다섯 경우의 증례에서는 이들 모두 피지선 모반을 동반하고 있었으나 본 증례의 경우에서는 외이도 상피 및 진피가 같이 절제되었음에도 불구하고 피지선 모반의 특징은 관찰되지 않았다. 피지선 모반 없이 병발한 TAA와 SCAP의 경우는 2005년 Lee 등⁶⁾ 및 2011년 Su 등⁷⁾에 의한 두 경우를 제외하고는 발표된 바 없다. 
두 종양 모두 수술적 완전 절제시에 재발이 드물고 추가적인 방사선 치료 등은 필요치 않은 것으로 알려져 있으나 부분절제, 혹은 잔존 종양 존재시에는 재발될 수도 있는 것으로 나타나 수술적 절제가 필수적인 것으로 보인다.¹³⁾

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2. Landry M, Winkelmann RK. An unusual tubular apocrine adenoma. Arch Dermatol 1972;105(6):869-79.

3. Lever WF, Schaumberg-Lever G. Histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia, USA: JB Lippincott;2004. p.894-5.

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5. Hwang SM, Choi EH, Lee WS, Ahn SK. Atypical syringocystadenoma papilliferum with adenomatous hyperplasia. Korean J Dermatol 1997;35(5):967-70.

6. Lee CK, Jang KT, Cho YS. Tubular apocrine adenoma with syringocystadenoma papilliferum arising from the external auditory canal. J Laryngol Otol 2005;119(12):1004-6.

7. Su TC, Shen KH, Wang HK, Chu PY, Chen ML. Lipomatous apocrine adenoma with syringocystadenoma papilliferum arising from the external auditory canal. Head Neck Oncol 2011;3:36

8. Lee KW, Kim KU, Lee ES, Lee CJ. A case of syringocystadenoma papilliferum. Korean J Dermatol 1980;18(6):599-603.

9. Pinkus H. Life history of naevus syringadenomatosus papilliferus. AMA Arch Derm Syphilol 1954:69(3):305-22.

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11. Kazakov DV, Bisceglia M, Calonje E, Hantschke M, Kutzner H, Mentzel T, et al. Tubular adenoma and syringocystadenoma papilliferum: a reappraisal of their relationship. An interobserver study of a series, by a panel of dermatopathologists. Am J Dermatopathol 2007;29(3):256-63.

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13. Thompson LD, Nelson BL, Barnes EL. Ceruminous adenomas: a clinicopathologic study of 41 cases with a review of the literature. Am J Surg Pathol 2004;28(3):308-18.

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